Adenopatías y Síndromes Linfoproliferativos

La adenomegalia en el **VIH** se asocia con **linfomas no Hodgkin**, infecciones específicas (**tuberculosis**, **micosis**) y metástasis de **sarcoma de Kaposi**. Esta forma de presentación incluye el llamado **síndrome ulceroganglionar** (úlcera u otra forma de lesión cutánea o mucosa con un ganglio satélite [epitroclear, axilar, inguinal]), habitualmente con **fiebre** y **síntomas generales**.

Etiologías Probables de Adenomegalias Localizadas

Síndrome Ulceroganglionar

• Infecciones como **piodermitis** y **celulitis** en drogadictos.

Síndrome de Úlcera o Lesión en la Bucofaringe o el Pabellón Auricular con Adenomegalia

• Faringitis bacterianas y virales.
• **Chancro sifilítico bucal**.
• Tuberculosis.
• Actinomicosis.
• Otitis externa maligna.
• Linfomas de amígdala.
• Neoplasias de la lengua o cavum.

La tríada clásica de **fiebre**, **exudado faríngeo** y **tumefacción ganglionar cervical anterior** se presenta en el 15% de los casos de faringitis por estreptococo beta-hemolítico del tipo A.

Síndrome de Úlcera o Lesión Genital con Adenomegalias Inguinales

Habitualmente se presenta con fiebre y síntomas generales. Las etiologías probables son **enfermedades venéreas**:

• Sífilis.
• Herpes genital.
• **Chancro blando** o chancroide.
• **Linfogranuloma venéreo**.

La **adenomegalia dolorosa** es característica del chancro blando.

Otras Causas de Adenomegalias

• La **mamoplastia de aumento** mediante prótesis de silicona y los **tatuajes** pueden ser causa de adenomegalias supraclaviculares y axilares.
• La **adenitis cervical tuberculosa** (escrófula) todavía es la causa más común del agrandamiento persistente de un ganglio del cuello.
• Causas obvias: (p. ej., enfermedad del suero, dermatitis exfoliativas con adenomegalias dermatopáticas).

Síndrome Mononucleósico

De observación frecuente, está integrado por **fiebre**, **odinofagia** y **adenomegalias generalizadas**, con esplenomegalia o sin ella.

• Mononucleosis Infecciosa: Síndrome mononucleósico con **anticuerpos heterófilos positivos**, cuyo diagnóstico es mononucleosis infecciosa por **virus de Epstein-Barr**.
• Infección por Citomegalovirus (CMV): En pacientes inmunocompetentes se deben buscar **anticuerpos específicos IgM**.

Adenitis Supurada

• Cuello y extremidades: Infecciones piógenas estreptocócicas o estafilocócicas y micóticas (esporotricosis).
• Inguinal supurada: Linfogranuloma venéreo.
• Adenitis cervical superficial con fistulización: Tuberculosis, actinomicosis.
• Adenitis supurada occipital: Pediculosis del cuero cabelludo con infección bacteriana secundaria.
• Supurada supraepitroclear, axilar, inguinal o de gato: La **enfermedad por arañazo de gato** es producida por un bacilo gram negativo fuertemente argirófilo (Bartonella henselae). Presenta una respuesta escasa a los antibióticos (cotrimoxazol, macrólidos).

Diagnóstico de Adenomegalias Profundas

Las adenomegalias profundas habitualmente no son accesibles a la inspección o palpación en forma directa. Pueden expresarse por **manifestaciones obstructivas o compresivas**. Se detectan, como consecuencia de una evaluación diagnóstica dirigida por los síntomas o en la estadificación de adenomegalias superficiales, a través de **métodos por imágenes**.

Adenomegalia Hiliar

• Unilateral: Tuberculosis (TBC), micosis o sarcoidosis. Si se asocia con una lesión parenquimatosa o un derrame pleural, los diagnósticos probables son **neoplasia** o **TBC**.
• Bilateral: Sarcoidosis en pacientes normales.

En un paciente sintomático y/o con examen físico anormal (si los síntomas son artritis, eritema nudoso y/o iridociclitis), la causa es una **sarcoidosis**.

Métodos Diagnósticos y de Imagen

Otros métodos diagnósticos incluyen la **reacción en cadena de la polimerasa (PCR)** en varios líquidos corporales y la detección del **antígeno P24** (proteína mayor de la cápside viral).

Para el diagnóstico de adenomegalias profundas se utilizan:

• Fibrobroncoscopia (FBC) con lavado broncoalveolar (BAL).
• Ecografía con Doppler o sin él.
• Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM).
• **Centellografía con galio**: Permite conocer la existencia de lesiones activas linfoproliferativas o granulomatosas.
• **Tomografía por emisión de positrones (PET)** usando 18-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG): Técnica útil para detectar **metástasis ganglionares** y para la estadificación y evaluación del tratamiento de los linfomas.
• La TC con contraste IV.

Para la obtención de material en adenomegalias abdominales o retroperitoneales, si los hallazgos no son característicos o se sospecha linfoma, se puede recurrir a laparotomía. Para el mediastino se utilizan mediastinoscopia, mediastinotomía, videotoracoscopia o toracotomía.

Patología Anorrectal

Anatomía y Fisiología

La línea pectínea separa dos regiones: la región anal, con **exquisita sensibilidad** y origen de los síndromes dolorosos rectales, y el recto, insensible. El ano está tapizado por **epitelio escamoso estratificado** y el recto por **epitelio cilíndrico**.

Los músculos del piso pélvico incluyen el **pubococcígeo**, el **puborrectal** y el **iliococcígeo**. El descenso del piso pélvico es de entre 1,3 y 5 cm. El **simpático** actúa para evitar la defecación y el **parasimpático** la facilita; dicha inervación ocurre mediante las raíces L5 y de S2 a S4.

Síntomas y Síndromes Anorrectales

• Las **hemorroides prolapsadas** se acentúan al defecar, sentarse, caminar o toser.
• La **fisura anal** puede ser causada por el pasaje de fragmentos de vidrio.
• En la **fístula** o **abscesos rectoanales** predominan manifestaciones como la **supuración crónica** (el paciente mancha la ropa interior) y el **prurito**. El dolor aparece cuando se genera una criptitis o una papilitis.
• La **proctalgia fugaz** es un dolor súbito, intenso y autolimitado en el recto, de 5 segundos a 90 minutos (posiblemente asociado a la compresión del nervio pudendo).
• La **proctitis** es una entidad que se presenta como **malestar rectal** o **tenesmo**, **secreción purulenta**, urgencia defecatoria y puede producir dolor abdominal.
• La **gangrena de Fournier** presenta **dolor perineal** y manifestaciones generales de **sepsis**.

Definiciones de Dolor y Evacuación

• Se llama **pujo** al dolor abdominal acompañado por falta de evacuación con sensación de dolor anal.
• Se define **tenesmo** como el deseo continuo, doloroso e ineficaz de defecar.

Manifestaciones Cutáneas y Dietéticas

El prurito anal puede asociarse a dermatitis atópica, psoriasis, dermatitis de contacto y ciertos elementos de la dieta; en este caso es útil la regla de las C: **cerveza, café, chocolate, cítricos, cola, calcio** (por lácteos).

Hemorragia y Secreción

• La expulsión de sangre por el ano se denomina **hematoquecia**, cuyo origen puede no determinarse en el tubo digestivo superior.
• Si su origen es rectoanal, se denomina **proctorragia** o **rectorragia**.
• La causa más frecuente de **secreción mucopurulenta** es la **fístula rectoanal** (también asociada a enfermedad de Crohn).
• La eliminación de sangre, moco y pus, denominada **esputo rectal**, es característica de la **colitis ulcerosa** y la **amebiasis**.

Constipación y Lesiones Cutáneas

• La **constipación de origen rectal** suele deberse a **discinesia rectal**.
• El **bolo fecal** o **impactación fecal** es el bloqueo parcial o total del colon por materia fecal dura y seca.
• Las **mariscos** o **carúnculas anales** son prominencias de piel situadas en el anillo anal. Suelen ser asintomáticas, pero pueden inflamarse y causar sensación de quemazón, prurito y secreción mucosa o mucosanguinolenta.

Patologías Específicas

Fisura Anal

Es una **úlcera del revestimiento cutáneo** situada en el canal anal, que suele localizarse en la región coccígea (línea media), pudiendo ser aguda o crónica.

Prolapso Rectal

Sus causas principales son el **estreñimiento**, la cirugía rectal, los embarazos repetidos, los pólipos rectales y las prácticas sexuales.

Evaluación Diagnóstica

Se utiliza la posición genupectoral y la evaluación del reflejo cutáneo anal (o de ‘rascado’). En el **paciente neutropénico**, se debe descartar **bacteriemia**.

Métodos endoscópicos: Rectosigmoidoscopia, Fibrocolonoscopia y Videofibrocolonoscopia.

Masas Mediastínicas

Las masas mediastínicas se clasifican según su localización anatómica:

Mediastino Anterosuperior

• Timoma y quistes tímicos.
• Tumores germinales.
• Lesiones tiroideas.
• Adenomas paratiroideos.
• Linfoma.
• Lipoma.
• Linfangioma.
• Adenomegalias.
• Metástasis.
• Enfermedades granulomatosas.

Mediastino Medio

• Quistes pericárdicos.
• Quistes broncogénicos.
• Quistes entéricos.
• Masas vasculares y dilataciones.
• Hernia diafragmática.
• Linfoma.

Mediastino Posterior

• Neurilenoma.
• Neurofibroma.
• Ganglioneuroma.
• Schwannoma maligno.
• Paraganglioma.
• Quiste gastroentérico.
• Lesiones esofágicas.
• Hernia diafragmática.

Etiologías Sistémicas y Postquirúrgicas

• Posquirúrgicas: Cirugía de revascularización miocárdica.
• Síndrome de impregnación asociado o no a **síndrome febril prolongado**.
• Enfermedades oncohematológicas: Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin, enfermedad de Castleman, carcinoma metastásico.
• Infecciones: Tuberculosis e histoplasmosis.
• Sarcoidosis.

Manifestaciones Clínicas por Compresión

• Tos: Por compresión de la tráquea o un bronquio principal.
• Hemoptisis: Generalmente se debe a un **cáncer broncogénico**.
• Estridor inspiratorio: Por estrechamiento de la tráquea o por parálisis bilateral de las cuerdas vocales.
• Disnea: Por compresión de la tráquea o un bronquio principal o por parálisis de los nervios frénicos con parálisis diafragmática.
• Dolor retroesternal: Más frecuente en las etiologías malignas.
• Ronquera: Por parálisis del **nervio recurrente izquierdo**. La causa más frecuente es un proceso maligno del vértice pulmonar izquierdo. Con menor frecuencia, un aneurisma de la aorta.
• Disfagia: Por compresión o invasión esofágica por masas tumorales, aneurisma de la aorta o adenopatías.
• Síndrome de Claude Bernard-Horner: Se caracteriza por **ptosis palpebral**, **enoftalmos**, **miosis**, calor y sequedad en la hemicara del lado comprometido.

Marcadores y Diagnóstico por Imagen

La **alfafetoproteína** y la **subunidad beta de la gonadotropina coriónica** pueden estar elevadas en los tumores germinales no seminomatosos y deben solicitarse en todos los varones con una masa mediastínica anterior.

El **centellograma con yodo 131 y sestamibi** es de elección cuando se sospechan tumores de tiroides. La **PET con 18-fluorodesoxiglucosa** (18F-FDG) es una herramienta diagnóstica clave.