Desarrollo Embrionario del Aparato Auditivo (Oído)

Estructura General del Oído

• Oído Externo: Órgano que capta los sonidos. Integrado por el pabellón de la oreja y el conducto auditivo externo.
• Oído Medio: (Transmite el sonido).
• Oído Interno: Convierte las ondas sonoras en impulsos nerviosos y registra los cambios de equilibrio. Formado por el vestíbulo, canales semicirculares y el caracol.

Embriología del Oído Interno

Al comienzo de la cuarta semana de desarrollo (SD) aparece la placoda ótica. Las señales inductivas del mesodermo paraaxial y de la notocorda estimulan al ectodermo de superficie para formar las placodas. Cada placoda ótica presenta invaginación al poco tiempo y se introduce profundamente en el ectodermo de superficie hasta el mesénquima subyacente, formando la fosita ótica. Sus bordes se aproximan entre sí y se fusionan formando una vesícula ótica. Esta pierde su conexión con el ectodermo de superficie y a partir de ella crece un divertículo hasta formar el conducto y el saco endolinfáticos.

Embriología del Oído Medio

La cavidad timpánica se origina en el endodermo proveniente de la primera bolsa faríngea. El martillo y el yunque se originan en el cartílago del primer arco faríngeo; el estribo, en el cartílago del segundo arco. Estos surgen en la primera mitad de la vida fetal y quedan incrustados en el mesénquima hasta el octavo mes.

Embriología del Oído Externo

Durante el tercer mes, las células epiteliales del fondo del conducto proliferan produciendo una placa epitelial sólida, el tapón meatal. En el séptimo mes de vida intrauterina (VIU) se disuelve el tapón y el revestimiento epitelial del suelo del conducto participa en la creación del tímpano definitivo.

Pabellón Auricular

Se proyecta desde la parte lateral de la cabeza. Se desarrolla a partir de seis proliferaciones mesenquimatosas en los extremos dorsales de los arcos faríngeos primero y segundo, que rodean la primera hendidura faríngea. A medida que el pabellón auricular aumenta de tamaño, disminuye la contribución del primer arco. El lóbulo de la oreja es la última parte del pabellón auricular que se desarrolla.

Anomalías Congénitas del Oído

• Sordera Congénita: Alteración congénita de la audición. Puede ser resultado del desarrollo anómalo del aparato de conducción del sonido (oídos medio y externo) o de las estructuras neurosensitivas (oído interno).
• Anotia: Ausencia del pabellón auricular, debida a la falta de proliferación del mesénquima de esa zona.
• Microtia: Oreja pequeña o rudimentaria, debida a una detención en el desarrollo de las prominencias auriculares.
• Senos Auriculares: Depresiones cutáneas localizadas en un área triangular anterior a la oreja. Se deben a un desarrollo anormal de las prominencias auriculares y a un cierre defectuoso de la parte dorsal de la primera hendidura branquial.
• Fístulas Auriculares: Depresiones que se encuentran en la parte anterior de la oreja; conectan la piel preauricular con la cavidad timpánica. Se deben al desarrollo defectuoso de las prominencias auriculares y del cierre de la parte dorsal de la primera hendidura branquial.
• Apéndices Auriculares: Pedículos consistentes en piel. Se deben al desarrollo de prominencias auriculares accesorias.
• Atresia del Conducto Auditivo Externo: Bloqueo de este conducto, debido a la ausencia de canalización en el tapón meatal. La parte profunda del meato permanece abierta, pero la parte superficial queda bloqueada por tejidos óseos o fibrosos. Se asocia al síndrome del primer arco (desarrollo anómalo de los dos primeros arcos faríngeos), puede ser uni o bilateral y, en general, es un problema que se transmite hereditariamente de forma autosómica dominante.
• Ausencia del Conducto Auditivo Externo: Infrecuente. El pabellón auricular suele ser normal; el defecto se debe a la falta de expansión interna de la primera hendidura branquial y al hecho de que no desaparece el tapón meatal.

Embriología de la Piel y Anexos (Sistema Tegumentario)

Componentes del Sistema Tegumentario

El sistema tegumentario está formado por:

• Piel
• Glándulas sudoríparas
• Uñas
• Pelos
• Glándulas sebáceas
• Músculos erectores del pelo
• Glándulas mamarias
• Dientes

Epidermis

Inicialmente es una capa única de células del ectodermo de superficie. Estas células proliferan y forman una capa de epitelio escamoso, la peridermis o epitriquio, y una capa basal. Las células de la peridermis exfoliadas forman parte de una sustancia lipídica y de coloración blanquecina, el vérnix caseoso. Este protege la piel frente a la exposición constante al líquido amniótico, con su contenido elevado en orina, sales biliares y células descamadas a lo largo del periodo fetal. Su carácter graso facilita la expulsión del feto en el parto. Este contiene sebo segregado por las glándulas sebáceas.

Los melanocitos aparecen en la piel en desarrollo a los 40-50 días, inmediatamente después de la migración de las células de la cresta neural. Los melanocitos comienzan a producir melanina antes del nacimiento y la distribuyen en las células epidérmicas; la formación de pigmento se puede observar antes del nacimiento.

Tipos de Piel

• Piel Gruesa: Cubre las palmas de las manos y las plantas de los pies. Carece de folículos pilosos, músculos erectores del pelo y glándulas sebáceas; posee glándulas sudoríparas.
• Piel Fina: Cubre la mayor parte del resto del cuerpo. Contiene folículos pilosos, músculos erectores del pelo, glándulas sebáceas y sudoríparas.

Estructura Definitiva de la Epidermis

Al final del cuarto mes adquiere su estructura definitiva y se distinguen cuatro capas:

1. Capa Basal o Germinativa: Es la que produce células nuevas. Más tarde formará crestas y depresiones que se reflejan como huellas dactilares en la superficie de la piel.
2. Capa Espinosa: Consta de células poliédricas con tonofibrillas finas.
3. Capa Granular: Sus células contienen pequeños gránulos de queratohialina.
4. Capa Córnea: Constituye la superficie resistente y escamosa de la epidermis; se compone de células muertas y compactas que contienen queratina.

Dermis

Se origina en el mesénquima proveniente de tres fuentes:

• Mesodermo de la placa lateral: Aporta células a la dermis de los miembros y de la pared corporal.
• Mesodermo paraxial: Aporta células a la dermis de la espalda.
• Células de la cresta neural: Las aportan a la dermis de la cara y del cuello.

Hacia la semana 11 de desarrollo (SD), las células mesenquimales han comenzado a producir las fibras colágenas y elásticas del tejido conjuntivo. Durante el tercer y cuarto mes, en este tejido, el corio, se forman las crestas epidérmicas. Estas se proyectan hacia la epidermis formando las papilas dérmicas que muestran interdigitación con las crestas epidérmicas. En algunas de estas papilas se desarrollan asas capilares sanguíneas que nutren a la epidermis; en otras papilas se forman terminaciones nerviosas sensitivas.

Hipodermis

La dermis se integra con la capa de tejido subcutáneo y no tienen un límite definido, lo cual resulta evidente a partir del cuarto o quinto mes de VIU. Es una continuación del tejido conectivo de la dermis reticular y por donde discurren vasos y nervios; además sirve de almacén de energía, de aislante térmico y de protector mecánico frente a golpes.

Desarrollo de Glándulas y Anexos

Glándulas Sebáceas

Derivan de la epidermis. Las yemas se desarrollan en las partes laterales de las vainas radiculares epiteliales de los folículos pilosos; estas se infiltran en el tejido conjuntivo dérmico adyacente y se ramifican formando los primordios de varios alvéolos. Las células centrales de los alvéolos desaparecen formando el sebo, que protege la piel frente al rozamiento y la deshidratación.

Glándulas Sudoríparas Ecrinas

Son tubulares y se localizan en la piel de la mayor parte del cuerpo. Se desarrollan en forma de yemas celulares que nacen de la epidermis y sus extremos forman los cuerpos de las partes secretoras.

Glándulas Sudoríparas Apocrinas

Se localizan básicamente en regiones de las axilas, el pubis, el periné y las areolas. Estas glándulas se desarrollan a partir de crecimientos en profundidad del estrato germinativo de la epidermis. Los conductos de estas glándulas no se abren en la superficie de la piel, sino en los conductos de los folículos pilosos superficiales.

Glándulas Mamarias

Aparecen en la quinta SD, como una cresta de la región cefálica de la línea mamaria. Entre la quinta y séptima SD, la región caudal de la cresta regresa, mientras que la región cefálica prolifera y se introduce en el mesénquima subyacente, que se organiza en compartimentos de diferente densidad celular. Desde la séptima SD, el ectodermo y el mesénquima subyacente forman el esbozo del pezón. El epitelio superficial del pezón presenta una depresión, la fosita mamaria superficial. Desde la semana 23 SD, las ramificaciones se canalizan y el mesénquima prolifera; se produce la eversión del pezón.

Pelo

Comienzan a desarrollarse al inicio del período fetal, entre la semana 9 y 12 SD, pero no se reconocen fácilmente hasta aproximadamente la semana 20. Al principio los pelos se identifican en las cejas, el labio superior y el mentón. Los folículos pilosos se inician en forma de proliferaciones del estrato germinativo de la epidermis y se extienden hacia la dermis subyacente; las yemas pilosas adquieren rápidamente una forma de porra y forman los bulbos pilosos. A medida que proliferan, las células de la matriz germinal son desplazadas hacia la superficie, donde experimentan queratinización con formación de los tallos de los pelos. Los pelos crecen a través de la epidermis en las cejas y el labio superior hacia el final de la semana 12 SD. Los Músculos Erectores de los Pelos son pequeños haces de fibras musculares lisas; se diferencian a partir del mesénquima que rodea a los folículos pilosos.

Uñas

Hacia el final del tercer mes aparecen engrosamientos de la epidermis en la punta de los dedos para producir los campos de uñas. Estos migran hacia la cara dorsal de los dedos y crecen en dirección proximal originando la lámina ungueal.

Anomalías Congénitas de la Piel y Anexos

• Ictiosis: Enfermedades cutáneas caracterizadas por queratinización excesiva. La piel presenta sequedad y descamación. Se debe a una mutación en el gen ABCA12.
• Angiomas Cutáneos: Defectos congénitos en los que persisten algunos de los vasos sanguíneos o linfáticos primitivos transitorios o sobrantes. Estos vasos sanguíneos de carácter heterogéneo pueden constituir angiomas arteriales, venosos o cavernosos, aunque a menudo son de tipo mixto.
  • Nevo en Llama: Angioma plano y de coloración rosada o roja que aparece a menudo en la superficie posterior del cuello.
  • Hemangioma en Vino de Oporto: Angioma más grande y oscuro, localizado casi siempre en las partes anterior o lateral de la cara, cuello o ambos. Está muy bien delimitado cuando se localiza en el plano medio, mientras que el angioma común (mancha rosada-rojiza) puede atravesar el plano medio.
• Albinismo: La piel, el pelo y la retina carecen de pigmento, pero el iris suele presentar algo de pigmentación. Se debe a la falta de producción de melanina por parte de los melanocitos, debido a la ausencia de la enzima tirosinasa o de otras enzimas.
• Piebaldismo: Albinismo localizado que se transmite de forma autosómica dominante; aparecen placas de piel o pelo con ausencia de melanina.
• Vitíligo: Se debe a la pérdida de melanocitos, resultado de un trastorno inmunológico. Se observa pérdida de pigmento disperso desde las áreas afectadas como la piel, el cabello que la recubre y la mucosa bucal. Se acompaña de otras enfermedades inmunológicas, sobre todo de la glándula tiroides.
• Ginecomastia: Desarrollo de mamas en los hombres, por desarrollo de los conductos galactóforos rudimentarios en el tejido mamario masculino.
• Mamas y Pezones Supernumerarios: Se observa una mama extra (polimastia) o un pezón extra (politelia). Causa embriológica: restos de la cresta mamaria.
• Pezones Invertidos: Anomalía en que los conductos galactóforos desembocan en la fosa epitelial primitiva.
• Ausencia de Pezones o Mamas: Ausencia de los pezones (atelia) o ausencia de las mamas (amastia). Estos defectos congénitos infrecuentes pueden ser bilaterales o unilaterales. Se deben a la falta de desarrollo o la desaparición de las crestas mamarias o a la falta de formación de los esbozos mamarios.
• Alopecia: Pérdida del pelo congénita. Puede deberse a la falta de desarrollo de los folículos pilosos o también a que los folículos producen pelos de baja calidad. La ausencia o la pérdida del pelo del cuero cabelludo puede aparecer de manera aislada o bien asociarse a otros defectos de la piel y sus apéndices.
• Hipertricosis: Pilosidad excesiva. Se debe al desarrollo de folículos pilosos supernumerarios; es la persistencia del pelo de tipo lanugo que desaparece normalmente durante el período perinatal. La hipertricosis localizada se asocia a menudo a espina bífida oculta.
• Pili Torti: Trastorno familiar donde los pelos están retorcidos (del latín, tortus, «retorcido») y se puede acompañar de otros defectos ectodérmicos. Se suelen reconocer inicialmente cuando el lactante tiene 2-3 años de edad.
• Anoquia Aplásica: Desarrollo defectuoso o ausencia de las uñas. Es la falta de formación de los campos ungueales, debido a la falta de producción de las láminas ungueales por parte de los pliegues ungueales proximales. Esta anomalía tiene un carácter permanente. Se puede asociar a un desarrollo extremadamente escaso de los pelos y también a defectos en los dientes. (Puede estar limitada a una o más uñas de los dedos de las manos, los pies o ambos).

Embriología del Aparato Faríngeo (Branquial)

Componentes del Aparato Faríngeo

Está formado por:

• Los arcos faríngeos
• Las bolsas faríngeas
• Los surcos faríngeos (hendiduras)
• Las membranas faríngeas

Origen del Mesénquima Craneofacial

El mesénquima con el que se forman la cabeza y el cuello se origina en varias fuentes:

• Mesodermo de la placa lateral: Aporta los cartílagos laríngeos (aritenoides y cricoides) junto con el tejido conectivo en esta región.
• Mesodermo paraxial: Aporta los componentes membranosos y cartilaginosos del neurocráneo, los músculos voluntarios de la región craneofacial, la dermis y los tejidos conectivos en la región dorsal de la cabeza, además de las meninges en posición caudal con el prosencéfalo.
• Cresta neural: Aporta la totalidad del viscerocráneo, algunas partes de las regiones membranosas y cartilaginosas del neurocráneo, cartílago, hueso, dentina, tendones, dermis, piamadre y aracnoides, neuronas sensitivas y tejido conectivo glandular.
• Placodas ectodérmicas: Junto con la cresta neural, producen las neuronas de los ganglios sensitivos craneales V, VII, IX y X.

Arcos Faríngeos

Comienzan a desarrollarse en la cuarta SD, cuando las células de la cresta neural migran hacia las futuras regiones de la cabeza y el cuello. El primer par de arcos faríngeos es el primordio de la mandíbula. Hacia el final de la cuarta SD se pueden ver externamente cuatro pares de arcos faríngeos; los arcos quinto y sexto son rudimentarios y no son visibles en la superficie del embrión.

• Primer Arco Faríngeo: Se divide en dos prominencias:
  • Maxilar: Forma el maxilar, el cigomático y una porción del vómer.
  • Mandibular: Forma la mandíbula y la porción escamosa del temporal.
• Segundo Arco Faríngeo: Forma el hueso hioides, junto con diversas partes de los arcos tercero y cuarto.

Los arcos faríngeos sostienen las paredes laterales de la faringe primitiva, que deriva de la parte craneal del intestino primitivo anterior. El estomodeo (boca primitiva) aparece inicialmente como una depresión en el ectodermo de superficie. Este está separado de la cavidad de la faringe primitiva por una membrana bilaminar, la membrana orofaríngea (constituida por ectodermo en su parte externa y por endodermo en su parte interna). La membrana orofaríngea se rompe hacia los 26 días, poniendo en comunicación la faringe y el intestino primitivo anterior con la cavidad amniótica; el revestimiento ectodérmico del primer arco da lugar al epitelio oral.

Hendiduras Faríngeas

Las regiones de la cabeza y el cuello del embrión humano muestran durante la cuarta y quinta SD, cuatro hendiduras faríngeas a cada lado, pero solamente un par de hendiduras contribuyen a las estructuras postnatales. El primer par persiste en forma de conducto auditivo externo. Las demás se localizan en el seno cervical.

Membranas Faríngeas

Aparecen en el suelo de las hendiduras faríngeas. Estas se forman en las zonas en las que los epitelios de las hendiduras y de las bolsas se aproximan entre sí. El mesénquima infiltra y separa el endodermo de las bolsas y el ectodermo de las hendiduras. Solamente hay un par de membranas que contribuyen a la formación de las estructuras del adulto. La primera membrana faríngea, junto con la capa intermedia de mesénquima, se convierte en la Membrana Timpánica.

Anomalías del Aparato Faríngeo

Senos Cervicales (Branquiales)

• Externos: Infrecuentes y se deben en casi todos los casos a la falta de ocupación del segundo arco faríngeo y del seno cervical. Se observan anomalías en los demás arcos faríngeos en aproximadamente el 5% de los recién nacidos. Se detectan a menudo durante la lactancia debido a la eliminación de un material mucoso a través de ellos.
• Internos: Se abren en la fosa amigdalina o en la proximidad del arco palatino faríngeo. Estos son muy infrecuentes y en casi todos los casos se deben a la persistencia de la parte proximal de la segunda bolsa faríngea. Esta bolsa desaparece a medida que se desarrolla la amígdala palatina.

Fístula Cervical (Branquial)

Conducto anómalo que se abre internamente en la fosa amigdalina y externamente en la parte lateral del cuello. Se debe a la persistencia de diversas partes de la segunda hendidura faríngea y de la segunda bolsa faríngea. La fístula discurre entre las arterias carótidas interna y externa, y se abre en la fosa amigdalina.

Quistes Cervicales (Branquiales)

Ocurren debido a restos de diversas partes del seno cervical, de la segunda hendidura faríngea o de ambos que persisten. Aunque estos quistes se pueden asociar a senos cervicales y pueden drenar a través de ellos. Estos se localizan a menudo de manera libre en el cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula. No se manifiestan clínicamente hasta la niñez tardía o los primeros años de la edad adulta, cuando dan lugar a la aparición en el cuello de una tumefacción indolora y que aumenta lentamente de tamaño.

Síndrome del Primer Arco Faríngeo

El desarrollo anómalo de los componentes del primer arco faríngeo origina diversas anomalías congénitas en ojos, oídos, mandíbula y paladar. Es el resultado de la migración insuficiente de las células de la cresta neural hacia el primer arco durante la cuarta SD. Cursa con dos manifestaciones clínicas principales:

• Síndrome de Treacher Collins (Disostosis Mandibulofacial): Causado por un gen autosómico dominante. Se observa hipoplasia malar, fisuras vertebrales con descenso diagonal, defectos en los párpados inferiores y deformidades en las orejas, en ocasiones alteraciones en los oídos medio e interno. Asociado a la mutación del gen TCOF1.
• Secuencia de Pierre Robin: Trastorno autosómico recesivo. Se asocia a hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos en ojo y oído. El defecto iniciador es una mandíbula pequeña (micrognatia) y da lugar al desplazamiento de la lengua en dirección posterior, obstruyendo la fusión de los procesos palatinos, dando lugar a un paladar hendido bilateral.

Embriología del Sistema Endocrino

Glándula Paratiroides

Durante la cuarta SD, la tercera y cuarta bolsas faríngeas forman dos prolongaciones epiteliales endodérmicas macizas. Los esbozos de las glándulas paratiroides se constituyen por la asociación del endodermo de las cuatro prolongaciones dorsales con el mesénquima branquial adyacente, derivado en su mayor parte de la cresta neural craneal.

• La tercera bolsa faríngea se expande y comienza a diferenciarse hacia una glándula paratiroides inferior que descansa sobre la superficie dorsal de la glándula tiroidea.
• La cuarta bolsa faríngea se expande formando las partes bulbar dorsal y ventral alargada. Hacia la sexta SD, cada parte dorsal se transforma en una glándula paratiroides superior que se localiza en la superficie dorsal de la glándula tiroides.

Timo

La tercera y cuarta bolsas se caracterizan en su extremo distal por un ala ventral y una dorsal. En la quinta SD, el epitelio de la región ventral de la tercera bolsa faríngea forma el timo. Este migra en dirección caudal y medial, arrastrando consigo la glándula paratiroidea inferior. La porción principal del timo se desplaza con rapidez a su posición definitiva en la parte anterior del tórax, donde se fusiona con su homólogo del lado opuesto. Se localiza detrás del esternón en posición anterior al pericardio y los grandes vasos. En el niño pequeño ocupa mucho espacio del tórax.

Glándula Tiroides

El esbozo de la tiroides se constituye por la asociación del epitelio endocrino y el mesénquima branquial. Su estroma deriva del mesénquima branquial originado en la cresta neural craneal, y su parénquima tiene dos orígenes:

• Las células foliculares derivan del endodermo.
• Las parafoliculares derivan de las células de la cresta neural.

Es el primer órgano endocrino que se desarrolla en el embrión. Hacia la séptima SD ha asumido su forma definitiva y generalmente ha alcanzado su localización final en el cuello. El conducto tirogloso degenera y desaparece, pero persiste a modo de una pequeña depresión en el dorso de la lengua denominado foramen ciego (o agujero ciego).

Anomalías del Timo y Tiroides

• Tejido Paratiroideo y Tímico Ectópicos: Como el tejido glandular que se origina en las bolsas migra, las glándulas accesorias o restos de tejido persisten en la ruta. Las paratiroides inferiores cambian más de posición que las superiores y a veces se localizan en la bifurcación de la arteria carótida común.
• Síndrome de DiGeorge: Anomalía fenotípica caracterizada por varias alteraciones debidas a fallas en el desarrollo de la cresta neural preótica, lo que provoca alteraciones en el desarrollo de la tercera y cuarta bolsa faríngea (aplasia o hipoplasia de las paratiroides y del timo), acompañadas de alteraciones en otros órganos en cuyo desarrollo participan las células de la cresta neural craneal. Esto involucra una falla en la regulación de la calcemia y una falla inmunitaria debido a la hipoplasia del timo (el déficit en linfocitos T conduce a infecciones frecuentes).
• Hipotiroidismo Congénito: Trastorno metabólico más frecuente de los recién nacidos. Puede dar lugar a trastornos del desarrollo nervioso y a infertilidad. Se han identificado varios genes candidatos, incluyendo el receptor de la TSH y los factores de transcripción tiroideos (TTF-1, TF-2 y Pax8).
• Quiste Tirogloso: Persistencia de restos del conducto tirogloso. Puede localizarse en cualquier punto de la ruta migratoria de la glándula tiroidea, pero siempre cerca de la línea media del cuello. El 50% forman un quiste en la lengua o por debajo del hueso hioides.
• Ectopia Tiroidea: Anomalía congénita infrecuente que se suele localizar en el trayecto del conducto tirogloso. El tejido tiroideo lingual es el más frecuente, en el que se observan masas intralinguales de tejido tiroideo en hasta el 10% de las autopsias, pero solo tienen relevancia clínica en alrededor de 1 de cada 4.000 personas con enfermedad tiroidea.
• Agenesia Tiroidea: Anomalía infrecuente. Es una ausencia de la glándula tiroides o de cualquiera de sus lóbulos. En la hemiagenesia tiroidea ocurre mayormente en el lóbulo izquierdo. Las mutaciones en su receptor posiblemente están implicadas en algunos casos.

Embriología de la Hipófisis y Glándula Suprarrenal

Hipófisis (Glándula Pituitaria)

Órgano mixto involucrado en la integración neuroendocrina. Posee una porción neural (neurohipófisis) y una glandular endocrina (adenohipófisis); poseen diferentes orígenes embrionarios, pero están estrechamente vinculados. En la tercera SD se identifica en la zona medial del área preplacodal, la región precursora de la adenohipófisis. Se desarrolla a partir de dos orígenes:

1. Adenohipófisis (Lóbulo Anterior): Procede del ectodermo oral. Se forma a partir de una protrusión ascendente del techo ectodérmico del estomodeo, el divertículo hipofisario (bolsa de Rathke).
2. Neurohipófisis (Lóbulo Posterior): Posee función de integración neuroendocrina. Su esbozo aparece en la sexta SD como un engrosamiento en la placa del techo del diencéfalo, cerca del límite con el mesencéfalo.

La neurohipófisis está constituida por dos partes:

• Porción Cefálica: Crece como un brote sólido formado por cordones celulares.
• Porción Caudal: Crece como una evaginación sacular del techo diencefálico entre las comisuras habenular y posterior.

Desde la séptima SD crece en dirección dorsal y caudal. Hacia el final de la octava SD se ubica sobre el techo del mesencéfalo. La porción cefálica forma cordones que se ramifican en un mesénquima muy vascularizado, y con su crecimiento queda dorsalmente a la porción caudal. Estos cordones se cavitan, pero su luz no se comunica con la del tercer ventrículo.

Glándula Suprarrenal

Durante la quinta SD, las células mesoteliales situadas entre la raíz del mesenterio y la gónada en desarrollo comienzan a proliferar, penetrando en el mesénquima subyacente. Aquí se diferencian en grandes células acidófilas que constituyen la corteza primitiva de la glándula suprarrenal. Una segunda oleada de células del mesotelio penetra en el mesénquima y rodea la masa acidófila original. Estas son más pequeñas que las de la primera oleada y originarán la corteza definitiva de la glándula, siendo productoras de esteroides. En el segundo trimestre empiezan a secretar dehidroepiandrosterona (DHEA) que la placenta convierte en estrógeno. Las células restantes se diferencian en tres capas de la corteza: zona glomerulosa, zona fasciculada y zona reticular. La corteza secreta fundamentalmente cortisol, aldosterona y andrógenos.

Anomalías de la Hipófisis y Suprarrenal

• Hipófisis Faríngea: Persistencia de un resto del tallo del divertículo hipofisario en el techo de la orofaringe. De manera infrecuente se desarrollan masas de tejido del lóbulo anterior por fuera de la cápsula de la hipófisis en el interior de la silla turca del hueso esfenoides.
• Craneofaringioma: Formación de tumoraciones en la faringe o en la porción basiesfenoidal a partir de restos de la bolsa de Rathke. Generalmente se localizan por arriba de la silla turca. Causan hidrocefalia y disfunción hipofisaria como diabetes insípida y retraso del crecimiento.
• Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSC): El incremento anómalo de las células de la corteza suprarrenal induce una producción excesiva de andrógenos durante el período fetal. La falta de cortisol aumenta la secreción de ACTH por parte de la hipófisis y la producción de más andrógenos en la corteza suprarrenal, lo cual produce un pseudohermafroditismo femenino.
• Hipoplasia Suprarrenal Congénita: Anomalía caracterizada por déficit en el desarrollo de la corteza suprarrenal que puede afectar la corteza fetal y/o la definitiva. El cuadro es variable, incluye insuficiencia suprarrenal con pérdida de sal perinatal e hipogonadismo hipogonadotrófico al llegar a la pubertad.
• Tejido Suprarrenal Ectópico: (El texto original no proporciona detalles, pero se mantiene la entrada).
• Feocromocitoma: Tumores poco comunes que afectan las células cromafines. Estas producen y liberan demasiada adrenalina y noradrenalina, causando episodios de hipertensión, aumento de la frecuencia cardíaca y cefaleas, entre otros. Se localizan en la médula suprarrenal y un 10% en el abdomen.