Bronquiectasias

Definición

Las bronquiectasias son dilataciones anormales, permanentes e irreversibles de los bronquios, causadas por la destrucción del componente elástico y muscular de sus paredes.

El bronquio afectado nunca recupera su estado normal. Dado que el componente cartilaginoso no se ve afectado, esta condición es más frecuente en la porción distal de los bronquios, donde predominan los componentes elástico y muscular.

Fisiopatología

Durante los procesos infecciosos, el bronquio activa sus mecanismos de defensa. Sin embargo, si la infección es crónica y persistente, la mucosa bronquial pierde su capacidad de regeneración, lo que conduce al daño de la capa elástica y muscular. La cicatrización de estas lesiones resulta en fibrosis, que a su vez provoca una dilatación permanente. Esta dilatación facilita la acumulación de secreciones, creando un ambiente propicio para nuevas infecciones o sobreinfecciones.

Patogenia y Etiología

La patogenia se centra en infecciones frecuentes que necrosan la pared bronquial. También existen causas congénitas, como los bronquios dilatados de nacimiento (por ausencia congénita de cartílago bronquial o traqueobronquiomegalia), aunque son raras.

Anatomía Patológica

Las bronquiectasias afectan a los bronquios a partir del segundo o cuarto orden, los cuales pueden dilatarse hasta cuatro veces su tamaño normal y llenarse de pus. La mucosa se presenta tumefacta, inflamada y, en ocasiones, ulcerada, lo que puede provocar hemoptisis. El músculo liso y las fibras elásticas son reemplazados por tejido fibroso.

Se observa un incremento en la circulación bronquial, con un aumento del calibre de las arterias bronquiales y de las anastomosis entre la circulación bronquial y la pulmonar.

Localización

La mayoría de los casos se localizan en el lóbulo inferior izquierdo, principalmente en la población pediátrica tras infecciones por Staphylococcus, Haemophilus, etc. En nuestro medio, es común la afectación de ambos lóbulos superiores como secuela de la tuberculosis (TBC).

Causas Específicas

Anomalías Congénitas

• Anomalías Traqueobronquiales:
  • Síndrome de Williams-Campbell: Se caracteriza por traqueobronquiomegalia.
  • Síndrome de Mounier-Kuhn: Cursa con ausencia de cartílago bronquial.
• Anomalías Vasculares:
  • Secuestro broncopulmonar intralobar: Es la anomalía congénita más frecuente. Consiste en parénquima pulmonar normal pero sin irrigación funcional de las arterias y venas pulmonares. Es más común en los lóbulos inferiores, especialmente el derecho. La irrigación nutricia proviene de ramas de la aorta abdominal (y con menor frecuencia, de las arterias intercostales), que perforan el diafragma e ingresan al parénquima a través del ligamento triangular del pulmón.
• Anomalías Linfáticas:
  • Síndrome de las uñas amarillas: Un trastorno raro que presenta bronquiectasias junto con una coloración amarillenta de las uñas.

Inmunodeficiencias

Los estados de inmunodeficiencia predisponen al desarrollo de bronquiectasias debido a infecciones persistentes y recurrentes.

Causas Hereditarias

• Defectos Ciliares (Discinesia Ciliar Primaria):
  • Síndrome de Kartagener: Es la causa hereditaria más frecuente. Se debe a una alteración de los cilios por defectos moleculares o ausencia de microtúbulos (la estructura normal es de 9 pares periféricos y 1 par central). Esto impide el barrido unidireccional del moco desde la parte distal a la proximal, llevando a su acumulación, infección y, finalmente, bronquiectasias. La tríada clásica es: pansinusitis, situs inversus y bronquiectasias.
  • Síndrome del cilio inmóvil: Los cilios están presentes pero no tienen movimiento, lo que aumenta el riesgo de infecciones y bronquiectasias.
  • Síndrome de Young: Se caracteriza por la tríada de azoospermia, sinusitis y bronquiectasias.

Infecciones (Etiología más frecuente)

Virus, bacterias (principalmente Streptococcus, Staphylococcus y Mycobacterium tuberculosis) y hongos pueden causar lesiones citolíticas en los tejidos bronquiales.

Clasificación Morfológica

• Cilíndricas: Dilatación uniforme del bronquio. Suelen presentar menos hemoptisis.
• Moniliformes (o varicosas): Dilataciones y constricciones irregulares, semejantes a un rosario.
• Saculares (o quísticas): Dilataciones en forma de saco en la terminación bronquial. Se asocian con mayor riesgo de hemoptisis y formación de shunts arteriovenosos.

Complicaciones

• Infecciones pulmonares recurrentes (neumonías).
• Metástasis sépticas (abscesos a distancia).
• Hemoptisis.
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha).

Diagnóstico

La radiografía de tórax (Rx) no establece el diagnóstico definitivo, pero es útil para el diagnóstico diferencial y para sospechar la condición.

Tratamiento

Tratamiento Médico

Es la primera línea de tratamiento y se basa en:

• Antimicrobianos: De amplio espectro para cubrir gérmenes grampositivos y gramnegativos.
• Fisioterapia respiratoria: Incluye nebulizaciones con suero fisiológico y drenaje postural.
• Broncoaspiración: Se considera si las medidas anteriores no son efectivas. Permite obtener cultivos directos de la secreción bronquial para identificar el agente infeccioso.

Tratamiento Quirúrgico

Se indica en situaciones específicas:

• Fracaso del tratamiento médico (tras 4-5 semanas o en pacientes con años de evolución).
• Neumonías recurrentes en un área localizada.
• Hemoptisis masiva o recurrente.

La cirugía consiste en la resección de las áreas afectadas:

• Lobectomía
• Bilobectomía
• Neumonectomía

Si la lesión es bilateral, se interviene primero el lado más afectado.

Hidatidosis Pulmonar

Definición

La hidatidosis es una infestación zoonótica causada por la fase larvaria (metacéstodo) de cestodos del género Echinococcus. El término equinococosis se refiere a la infestación tanto por el estadio adulto como por el larvario.

Agente Etiológico

Los Echinococcus son pequeñas tenias que miden de 3 a 7 mm de longitud. Existen cuatro especies principales:

• E. granulosus (la más frecuente)
• E. multilocularis
• E. oligarthus
• E. vogeli

Ciclo Biológico y Patogenia

El Echinococcus granulosus habita en el intestino delgado de los hospedadores definitivos (perros y otros cánidos), que se infectan al ingerir vísceras con quistes. Los huevos embrionados, eliminados en las heces, contaminan el ambiente y son la forma infectante para los hospedadores intermediarios (mamíferos herbívoros u omnívoros) y el ser humano, que actúa como hospedador accidental.

Las personas se infestan por vía oral al ingerir agua o alimentos contaminados. En el intestino, las oncósferas se liberan del huevo, atraviesan la pared intestinal y se diseminan por la circulación sanguínea y linfática. Las larvas se establecen en diferentes órganos, principalmente el hígado (primer filtro) y los pulmones (segundo filtro).

Estructura del Parásito

La Tenia Adulta

Consta de tres proglótides, siendo la distal (grávida) la que contiene entre 100 y 1500 huevos. La cabeza o escólex posee cuatro ventosas y una doble corona de ganchos (rostelo) para adherirse al intestino del hospedador definitivo.

El Huevo

Posee una doble capa de protección. La capa externa (embrióforo) es muy resistente, lo que le permite sobrevivir en diversos climas, incluso en condiciones de desecación. En su interior se encuentra el embrión hexacanto (oncósfera).

El Quiste Hidatídico

Está formado por tres capas:

1. Adventicia (capa externa): No es propia del parásito, sino una reacción fibrótica del tejido del hospedador (parénquima pulmonar) que limita su expansión.
2. Membrana cuticular (capa media): Es propia del parásito, de color blanco nacarado y semirresistente.
3. Membrana germinativa o prolígera (capa interna): Es delgada, muy friable y es donde se originan los protoescólices.

El líquido hidatídico, de aspecto claro como ‘cristal de roca’, contiene vesículas germinativas, vesículas hijas, protoescólices y la llamada ‘arenilla hidatídica’.

Fisiopatología y Clínica

Durante su crecimiento, el quiste ejerce presión sobre los bronquios adyacentes, generando isquemia y posterior necrosis de sus paredes. Esto crea una comunicación potencial entre el árbol bronquial y el quiste, aunque la capa cuticular permanezca inicialmente intacta. En estas fases, el paciente suele estar asintomático, y el diagnóstico es a menudo un hallazgo accidental en una radiografía de rutina.

Complicaciones y Signos Radiológicos

• Signo del doble arco: Se produce por el ingreso de aire desde el árbol bronquial, que diseca la capa cuticular de la adventicia.
• Vómica hidatídica: Ocurre cuando la membrana se rompe y el paciente expectora bruscamente el líquido hidatídico, a veces con restos de membranas.
• Signo del camalote: Tras la vómica, el aire ingresa en la cavidad quística, y los restos de la membrana flotan en el líquido residual.
• Hidroneumotórax espontáneo: Si un quiste periférico se rompe hacia el espacio pleural, puede causar un colapso pulmonar súbito, constituyendo una emergencia médica.

Diagnóstico de Laboratorio

• ELISA (IgG): Sensibilidad del 60-87%.
• Western Blot (WB): Sensibilidad del 60-85%.
• Aglutinación con Látex: Sensibilidad del 50-70%.
• Inmunoelectroforesis (Arco 5): Sensibilidad del 50-70%.
• Intradermorreacción de Casoni: Ya no se utiliza.

Tratamiento

Tratamiento Quirúrgico (de elección)

El objetivo es la extirpación del parásito y el manejo de la cavidad residual. Las opciones incluyen la exéresis solo del quiste (quistectomía) o resecciones pulmonares (lobectomía, bilobectomía, neumonectomía), aunque estas últimas son menos frecuentes.

Técnicas Quirúrgicas

Técnica de Barré

Es la técnica más recomendada por presentar menos complicaciones. Los pasos son los siguientes:

1. Se realiza una toracotomía posterolateral a nivel del quinto espacio intercostal (EIC).
2. Se protege el campo quirúrgico con gasas embebidas en solución hipertónica para eliminar los escólices que puedan derramarse.
3. Se punciona el quiste y se aspira su contenido líquido.
4. Se inyecta solución hipertónica dentro de la cavidad quística para inactivar los escólices restantes por deshidratación. Se deja actuar por 5 a 8 minutos y se vuelve a aspirar.
5. Se abre la adventicia y se retira la membrana hidatídica.
6. Se identifica el lecho quístico y las comunicaciones bronquiales, las cuales se hacen evidentes al irrigar con suero fisiológico y realizar una insuflación pulmonar (se observa burbujeo).
7. Se cierran todas las comunicaciones bronquiales (por ejemplo, con puntos en cruz) para prevenir la formación de fístulas broncopleurales.
8. Finalmente, se cierra el lecho pulmonar residual mediante una técnica de capitonaje, especialmente si la cavidad es muy profunda.

Técnica de Armand-Ugón o ‘Parto del Quiste’

Su objetivo es retirar el quiste íntegro. Requiere dos condiciones: que el quiste sea periférico y mida menos de 5 cm. Se incide la adventicia, se diseca de la cuticular y se pide al anestesista que insufle el pulmón para que este ‘expulse’ el quiste. El principal riesgo es la ruptura intraoperatoria del quiste.

Técnica de Pérez Fontana

Consiste en extraer el quiste junto con la membrana adventicia (periquistectomía). Se realiza una disección entre la adventicia y el parénquima pulmonar sano, lo que deja un lecho sangrante y con fugas de aire que debe ser suturado cuidadosamente. Conlleva un mayor riesgo de hemorragia y fístulas broncopleurales.

Morbimortalidad Postoperatoria

• Morbilidad: Menor del 5%. Las complicaciones incluyen hemorragia, fuga aérea persistente, fístula broncopleural, empiema y siembra pleural.
• Mortalidad: Es baja, inferior al 0.5%.

Tratamiento Médico

Se utiliza Albendazol (10-15 mg/kg/día, repartido en 3 tomas con las comidas). No reemplaza a la cirugía, solo mata al parásito. Si el quiste muerto no se extirpa, puede infectarse y formar un absceso. Se usa como tratamiento coadyuvante a la cirugía (un mes antes y dos meses después) y en casos de hidatidosis múltiple primaria con quistes pequeños no complicados. Requiere control de hemograma y pruebas de función hepática.

Absceso Pulmonar

Definición

Es una colección localizada de pus contenida en una cavidad, formada por la destrucción necrótica del parénquima pulmonar. Se deben excluir de esta definición las bulas o quistes preexistentes que se sobreinfectan.

Frecuentemente son únicos y se localizan en los lóbulos inferiores o en los segmentos posteriores de los lóbulos superiores. Si son múltiples, suelen deberse a bacteriemias o a condiciones de inmunosupresión.

Clasificación

Absceso Primario

Ocurre en pacientes previamente sanos, generalmente por:

• Broncoaspiración de contenido gastrointestinal o faríngeo (en pacientes con alteración del nivel de conciencia: alcohólicos, estados comatosos, post-anestesia, etc.).
• Neumonía necrotizante (en pacientes inmunosuprimidos).

Absceso Secundario

Se desarrolla como complicación de otra patología:

• Bacteriemia.
• Obstrucción bronquial (neoplasias, cuerpos extraños).
• Extensión de una infección adyacente (abscesos subfrénicos, hepáticos).
• Infección de un infarto pulmonar o de un tumor necrosado.

Etiopatogenia

• Vía Broncogénica: Por aspiración de secreciones. La localización típica es en los segmentos posteriores (2, 6, 9 y 10). La bacteriología es mixta, con aerobios y anaerobios.
• Vía Hematógena: En casos de bacteriemia o septicemia. Suelen ser múltiples y diseminados, con predominio en el lóbulo inferior izquierdo. La bacteriología depende del foco inicial.
• Necrosis parenquimatosa: En infecciones por gérmenes muy virulentos (Staphylococcus, Streptococcus, Klebsiella), especialmente en pacientes inmunodeprimidos.
• Otras causas: Complicación de traumatismo torácico, extensión directa de infecciones extrapulmonares.

Cuadro Clínico

Los síntomas incluyen fiebre, pérdida de peso y malestar general. La tos con expectoración purulenta y de olor fétido es característica una vez que el absceso se abre a un bronquio (presente en el 40-70% de los casos). Otros síntomas pueden ser dolor torácico, hemoptisis (infrecuente) y disnea (especialmente en niños). En la exploración física pueden encontrarse signos de condensación o un soplo cavitario.

Diagnóstico

Además de la clínica y la radiología, es fundamental solicitar una broncoscopia para descartar obstrucciones endobronquiales (tumores, cuerpos extraños) y obtener muestras para cultivo.

Complicaciones

• Empiema pleural.
• Fístula broncopleural.
• Septicemia.
• Metástasis sépticas (especialmente abscesos cerebrales).
• Hemoptisis masiva.
• Amiloidosis (en abscesos crónicos de larga evolución).
• Extensión de la infección al pericardio o mediastino.

Tratamiento

Tratamiento Médico (de elección)

• Antimicrobianos: Terapia prolongada (4-6 semanas) con cobertura para grampositivos, gramnegativos, aerobios y anaerobios.
• Medidas de soporte: Hidratación adecuada, fluidificantes y nebulizaciones.
• Fisioterapia respiratoria: Drenaje postural.
• Broncoscopia aspirativa: Para facilitar el drenaje y obtener muestras.

Tratamiento Quirúrgico

Se reserva para casos específicos:

• Fracaso del tratamiento médico tras 4-6 semanas.
• Abscesos pulmonares gigantes (> 6 cm de diámetro).
• Abscesos crónicos.
• Sospecha de etiología neoplásica.
• Hemoptisis severa.
• Complicaciones como empiema o fístula broncopleural.

La cirugía consiste en la resección del tejido afectado mediante lobectomía, bilobectomía o neumonectomía. El drenaje percutáneo es una opción en pacientes no candidatos a cirugía.