ESTATUS EPILÉPTICO CONVULSIVO (SEC)

Definición y Conceptos Fundamentales

El estatus epiléptico convulsivo (SEC) es una crisis epiléptica prolongada o repetida sin recuperación completa de la conciencia entre episodios. Clínicamente se considera cuando las convulsiones duran más de 5 minutos, o cuando ocurren más de dos crisis sin recuperación intercrítica. Esta condición constituye una emergencia médica que requiere tratamiento inmediato para evitar daño neuronal irreversible.

Definiciones Relacionadas Importantes

• NORSE (New-Onset Refractory Status Epilepticus): Es un estatus epiléptico refractario que ocurre en una persona sin antecedente de epilepsia ni causa aguda identificable.
• FIRES (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome): Es un subtipo de NORSE precedido por un cuadro febril entre 24 horas a 2 semanas antes del inicio de las crisis.

Epidemiología

La incidencia mundial del estatus epiléptico se encuentra entre 10 a 41 casos por 100,000 habitantes por año. La mayor prevalencia se observa en niños y adultos mayores. La mortalidad global oscila entre 15% y 20%, dependiendo de la causa y duración del evento. En México, la mayor parte de los casos ocurre en pacientes con epilepsia mal controlada o suspensión abrupta del tratamiento.

Fisiopatología Detallada

El estatus epiléptico se divide en fases temporales según la duración de la descarga neuronal:

• Fase de milisegundos a segundos: Apertura de canales iónicos y liberación de neurotransmisores excitadores.
• Fase de segundos a minutos: Sobreexpresión de receptores NMDA, disminución de receptores GABA-A e inicio de hiperexcitabilidad neuronal.
• Fase de minutos a horas: Aumento de permeabilidad de la barrera hematoencefálica, edema neuronal y desarrollo de resistencia a benzodiacepinas.
• Fase de horas a días: Daño neuronal irreversible manifestado por necrosis, disfunción mitocondrial y apoptosis.

El resultado final es una combinación de excitotoxicidad, necrosis y disfunción mitocondrial que produce daño neuronal irreversible.

Clasificación

• Por manifestación clínica: Se divide en estatus con fenómenos motores prominentes (convulsivo) y sin fenómenos motores prominentes (no convulsivo).
• Por tiempo (puntos T1 y T2): T1 representa el umbral donde el episodio se considera estatus epiléptico, mientras que T2 marca el tiempo a partir del cual se asocia con daño neuronal.

Etiología

Las causas principales del estatus epiléptico convulsivo incluyen:

• Suspensión abrupta de antiepilépticos.
• Accidentes cerebrovasculares (infartos o hemorragias).
• Infecciones del sistema nervioso central (meningitis, encefalitis).
• Alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hiponatremia, hipocalcemia).
• Tumores cerebrales.
• Traumatismos craneales.
• Intoxicaciones o abstinencia alcohólica.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones incluyen crisis tónico-clónica generalizada o focal, pérdida de conciencia prolongada, mordedura de lengua, hipersalivación, cianosis e incontinencia urinaria. Las complicaciones sistémicas pueden incluir rabdomiólisis, acidosis metabólica y edema cerebral.

Diagnóstico Completo

• Evaluación clínica: Crisis de más de 5 minutos o repetidas sin recuperación de la conciencia.
• Electroencefalograma (EEG): Patrón epileptiforme continuo que confirma la actividad epiléptica sostenida.
• Estudios de laboratorio: Glucosa, electrolitos (sodio, calcio, magnesio), función renal/hepática y screening de tóxicos.

Tratamiento Escalonado

Fase Inicial (0-5 minutos)

Asegurar ABC (vía aérea permeable, ventilación adecuada y perfusión tisular). Establecer monitoreo cardíaco, acceso intravenoso y medir glucemia capilar. Administrar benzodiacepinas:

• Lorazepam 0.1 mg/kg IV (máximo 4 mg).
• Diazepam 0.2 mg/kg IV (máximo 10 mg).
• Midazolam 0.2 mg/kg IM.

Fase Establecida (5-30 minutos)

Añadir antiepiléptico de segunda línea. Monitorear ECG y presión arterial durante la administración del medicamento:

• Fenitoína 20 mg/kg IV.
• Ácido valproico 30-40 mg/kg IV.
• Levetiracetam 60 mg/kg IV.

Fase Refractaria (más de 30 minutos)

Iniciar anestesia intravenosa continua. Requiere ingreso a UCI, ventilación mecánica y EEG continuo.

• Midazolam: 0.2 mg/kg bolo seguido de infusión (0.1 mg/kg/h).
• Propofol: 1-2 mg/kg bolo seguido de infusión (2-5 mg/kg/h).
• Pentobarbital: 5-15 mg/kg bolo seguido de infusión (1 mg/kg/h).

ESTATUS EPILÉPTICO NO CONVULSIVO (NCSE)

Definición y Características Distintivas

El estatus epiléptico no convulsivo (NCSE) es una forma de estatus epiléptico caracterizada por actividad epiléptica continua o recurrente sin manifestaciones motoras evidentes, acompañada de alteración del estado mental o del comportamiento. La actividad epiléptica persiste por 10 minutos o más y se confirma mediante electroencefalograma.

Epidemiología

Representa hasta el 25-30% de todos los casos de estatus epiléptico. Es más frecuente en pacientes mayores de 60 años, hospitalizados o en unidades de cuidados intensivos. Tiene un alto índice de subdiagnóstico, ya que frecuentemente se confunde con delirium, encefalopatía metabólica o coma postictal. La mortalidad es aproximadamente del 18-20%, siendo mayor cuando el diagnóstico se retrasa.

Fisiopatología

La actividad eléctrica neuronal sostenida ocurre sin manifestaciones motoras visibles, pero produce disfunción cortical difusa. El exceso de glutamato y la falla del sistema GABAérgico causan excitación sostenida y daño neuronal progresivo. Se asocia con alteraciones metabólicas cerebrales, aumento de lactato, hipoxia y disminución del flujo sanguíneo regional. Si no se trata, produce daño neuronal irreversible, al igual que el estatus convulsivo.

Clasificación

• Tipo 1 – Generalizado: Estatus epiléptico de ausencias con episodios prolongados de desconexión o mirada fija.
• Tipo 2 – Focal con alteración de conciencia: Actividad epiléptica localizada, manifestada con confusión, automatismos o lenguaje incoherente.
• Tipo 3 – Coma: Actividad eléctrica continua en EEG sin respuesta clínica, frecuente en pacientes críticos.

Etiología

Las causas incluyen:

• Lesiones cerebrales agudas (infarto, hemorragia, trauma craneoencefálico).
• Alteraciones metabólicas (hiponatremia, hipoglucemia, hipoxia, uremia).
• Infecciones del sistema nervioso central.
• Suspensión de antiepilépticos o mala adherencia.
• Efectos tóxicos o abstinencia de drogas.
• Anoxia post-paro cardiorrespiratorio.

Manifestaciones Clínicas

• Alteración del estado mental manifestada como confusión, somnolencia, estupor o coma.
• Cambios conductuales como agresividad, automatismos o desconexión del entorno.
• Ausencia de movimientos tónico-clónicos característicos.
• Automatismos orales o manuales repetitivos.
• Puede simular delirium, encefalopatía o demencia aguda.

Diagnóstico

• Criterios clínicos: Alteración del nivel de conciencia sin causa metabólica evidente.
• Electroencefalograma (EEG): Patrón de descargas rítmicas continuas o semirítmicas por 10 minutos o más.
• Laboratorios: Glucosa, electrolitos, función renal y hepática, niveles de fármacos antiepilépticos.
• Neuroimagen: TAC o RM cerebral para descartar lesiones estructurales.

Tratamiento

Fase Inicial

Igual que en el estatus convulsivo, asegurar ABC (vía aérea, ventilación, perfusión). Administrar benzodiacepina IV o IM:

• Lorazepam 0.1 mg/kg IV.
• Midazolam 0.2 mg/kg IM o IV.

Si no hay respuesta, continuar con antiepiléptico IV como valproato, levetiracetam o fosfenitoína.

Mantenimiento y Casos Refractarios

• Antiepilépticos de segunda línea: Ácido valproico 30-40 mg/kg IV, Levetiracetam 60 mg/kg IV o Fenitoína 20 mg/kg IV, según la etiología.
• Casos refractarios: Usar anestésicos IV como propofol, midazolam o pentobarbital. Se requiere monitorización con EEG continuo en UCI.

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Definición y Conceptos Básicos

La enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo del sistema nervioso central que afecta principalmente al movimiento. Se caracteriza por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta en el mesencéfalo, lo que provoca una disminución de dopamina en los ganglios basales, afectando el control motor.

Fisiopatología Detallada

Condiciones Normales

La sustancia negra pars compacta libera dopamina hacia el putamen y el núcleo caudado, regulando las vías directa e indirecta de los ganglios basales. La vía directa facilita el movimiento al enviar señales excitatorias desde la corteza motora, mientras que la vía indirecta inhibe movimientos no deseados.

En la Enfermedad de Parkinson

La deficiencia de dopamina causa menos estímulo excitatorio hacia la corteza motora. Hay más liberación de GABA en la vía directa y menos GABA en la vía indirecta, resultando en problemas motores como temblor, bradicinesia y rigidez. El deterioro de las neuronas dopaminérgicas lleva a una menor cantidad de dopamina en la sinapsis, produciendo los problemas motores evidentes.

Etiología Completa

• Idiopática (más común): No hay causa clara, se asocia con factores genéticos y ambientales. Es la forma clásica que aparece usualmente después de los 60 años.
• Genética: Mutaciones en genes como SNCA (alfa-sinucleína), LRRK2, PARK2 y PINK1. Es la causa más común en Parkinson juvenil con inicio antes de los 40 años.
• Ambiental/Tóxica: Exposición a pesticidas, herbicidas o metales pesados. Contacto con monóxido de carbono o MPTP (neurotoxina). Traumatismos repetitivos también pueden contribuir.
• Secundaria: Causada por fármacos que bloquean la dopamina (como neurolépticos o metoclopramida), encefalitis viral, lesiones vasculares o tumores del mesencéfalo.

Manifestaciones Clínicas Completas

Síntomas Motores

• Bradicinesia: Lentitud de movimientos, obligatoria para el diagnóstico.
• Temblor en reposo: Típico tipo «cuenta monedas».
• Rigidez muscular: Aumento del tono tipo «rueda dentada».
• Inestabilidad postural en etapas más avanzadas.
• Sialorrea, dificultad al caminar y congelación de movimientos.

Síntomas No Motores

• Deterioro cognitivo y trastornos del sueño.
• Perturbaciones del ánimo (ansiedad, depresión).
• Problemas gastrointestinales, sudores y trastornos en el olfato.
• Dolor y alteraciones sensoriales.

Criterios Diagnósticos

Diagnóstico de Síndrome Parkinsoniano

Requiere bradicinesia más al menos uno de los siguientes: temblor en reposo o rigidez.

Criterios de la Sociedad de Movimientos Anormales

• Criterios de exclusión: Ausencia de respuesta a levodopa, signos cerebelosos, piramidales o de parálisis supranuclear, historia de exposición a fármacos bloqueadores dopaminérgicos.
• Criterios de soporte: Asimetría de síntomas (más marcados de un lado), buena respuesta a levodopa, presencia de discinesias inducidas por levodopa, evolución progresiva y lenta.

Diagnóstico Diferencial

Debe diferenciarse del parkinsonismo secundario (por fármacos, tóxicos, infartos múltiples) y de parkinsonismos atípicos como atrofia multisistémica (AMS), parálisis supranuclear progresiva (PSP), degeneración corticobasal y demencia con cuerpos de Lewy.

Tratamiento Farmacológico Detallado

• Levodopa: Es el tratamiento más eficaz. Se convierte en dopamina en el cerebro, aliviando los síntomas. Generalmente se combina con carbidopa (presentación 25mg/100mg) para reducir efectos secundarios como náuseas y mejorar la eficacia.
• Otros medicamentos: Se pueden usar anticolinérgicos para reducir temblores. Agonistas dopaminérgicos, selegilina y amantadina se utilizan dependiendo de la etapa de la enfermedad y los síntomas presentados.

Terapias Complementarias

• Fisioterapia: Ayuda a mejorar la fuerza, la coordinación y el equilibrio, lo cual es crucial para prevenir caídas y mejorar la movilidad.
• Terapia ocupacional: Se centra en ayudar a los pacientes a realizar actividades diarias de manera más efectiva y segura.
• Fonoaudiología: Mejora la comunicación y la deglución, que pueden verse afectadas por la enfermedad.