Definición de Neurocirugía

La Neurocirugía es la especialidad quirúrgica que trata del estudio, investigación, docencia, prevención, diagnóstico y tratamiento de las afecciones orgánicas y funcionales del Sistema Nervioso Central, Periférico y Vegetativo, así como de sus cubiertas y anejos, y de todas las actuaciones efectuadas sobre los mismos, cualesquiera que sea la etiología y fisiopatología de la afección y la edad del paciente.

Breve Reseña Histórica de la Neurocirugía

La primera reseña histórica de una afección neuroquirúrgica está en el libro del Génesis, capítulo 4, versículo 8, en el cual se narra cómo Caín mata a Abel: se trata de un traumatismo craneoencefálico severo con resultado fatal.

Se conocen restos craneales prehistóricos en los que se han practicado trepanaciones. Algunas de ellas están realizadas claramente post-mortem, probablemente con finalidad mágica y/o religiosa, pero otras muestran que el paciente sobrevivió de forma prolongada a la cirugía practicada, a tenor de los fenómenos de reosificación alrededor de las trepanaciones.

Se desconoce la finalidad de estas intervenciones. Se especula con la posibilidad de que tuvieran un componente médico y religioso: por ejemplo, librar de algún espíritu maligno a un epiléptico.

Otras veces estas trepanaciones se encontraban en la proximidad de lesiones como fracturas craneales, lo que indica un motivo inequívocamente médico. Resulta interesante la interpretación de Repetto, en su discurso de entrada en la Real Academia de Medicina y Cirugía de Cádiz, de que los cráneos trepanados prehistóricos son más frecuentes en la Edad de Piedra que en la Edad de los Metales. La razón estaría en el hecho de que las lesiones de la Edad de Piedra serían mucho más frecuentes en la cabeza, mientras que las de la Edad de los Metales serían más frecuentes en tórax o abdomen.

La civilización egipcia duró cuarenta siglos. La práctica de la momificación permitió a sus practicantes avanzar mucho en los conocimientos de las lesiones de la cabeza y de la columna vertebral. El Papiro de Edwin Smith, escrito en el siglo XVII a.C. (que recoge documentación médica del siglo XXX a.C.), presenta referencias históricas sobre patologías craneales y espinales. De su lectura, resulta evidente que el autor recomienda encarecidamente pensárselo mucho antes de realizar al paciente una trepanación, por la elevada mortalidad que conllevaba.

Durante la civilización helénica se produjo un gran avance de los conocimientos médicos que quedaron plasmados en el Corpus Hippocraticum, un tratado de medicina de la época. Consta de 72 libros, de los cuales 6 están dedicados a la cirugía y uno de ellos exclusivamente al tratamiento de las heridas craneales.

Hipócrates relaciona por primera vez la epilepsia con las lesiones cerebrales, mediante estudios en cabras epilépticas. Son igualmente interesantes sus recomendaciones acerca del tratamiento conservador o quirúrgico de las lesiones traumáticas craneales.

Otra figura relevante, desde el punto de vista neurológico, es Herófilo. Describió estructuras del sistema nervioso central tales como la distinción entre cerebro y cerebelo, los plexos coroideos, el IV ventrículo y la confluencia de los senos venosos cerebrales, que recibió su nombre: la Prensa de Herófilo.

En la civilización romana no se produjeron grandes avances respecto a lo ya conocido. Galeno, cuya importancia es crucial en otras disciplinas médicas, no prestó gran atención a la cirugía. Celso, por el contrario, dejó una descripción cuidadosa del instrumental quirúrgico para la trepanación y sobre técnica quirúrgica.

La figura sobre la que se inicia la historia de la cirugía craneal es el médico cordobés Abulcasis, quien escribió un tratado médico en 30 libros, de los cuales 3 están dedicados a la cirugía y un capítulo del último libro a la cirugía craneal.

Por el mismo tiempo existió otra figura médica legendaria: Avicena. A él se deben estudios anatómicos sobre el sistema nervioso central y la descripción de la meningitis, sus cefaleas y el curioso tratamiento con abundante hielo. Se cree, a tenor de algunos grabados suyos realizando intervenciones quirúrgicas, que pudo realizar trepanaciones craneales.

Entre los siglos XVI y XVIII se produjeron grandes avances en la anatomía y la fisiología. Ambrosio Paré realizó grandes aportaciones al instrumental neuroquirúrgico. Pero en su conjunto, en este tiempo la actividad neuroquirúrgica estaba limitada al tratamiento de las lesiones traumáticas craneales y la evacuación de hematomas y abscesos por contigüidad.

La Neurocirugía moderna, como especialidad relativamente segura, precisó del desarrollo de cuatro grandes factores:

1. La anestesia quirúrgica, por Morton.
2. La asepsia y antisepsia, por Lister.
3. Los métodos diagnósticos, tales como el oftalmoscopio por Helmholtz, Corning y Quincke en el desarrollo de las punciones lumbares y el análisis del líquido cefalorraquídeo. Roentgen, inventor de la radiología; Dandy, de la ventriculografía; y Egas Moniz, de la arteriografía.
4. La correlación anatomoclínica, de la que deben señalarse a Paccioni, Meckel, Willis, Bichat, Magendie, Broca, Babinski, Charcot, Romberg, Jackson y tantos otros.

Así pues, a finales del siglo XIX y principios del XX era posible realizar diagnósticos neurológicos precisos y practicar operaciones. Las mismas se realizaban por cirujanos generales, entre los que cabe destacar a Otfrid Foerster. Los primeros cirujanos que dedicaron su práctica clínica de forma exclusiva al tratamiento de enfermedades neurológicas y padres de la especialidad como se la conoce hoy día fueron Víctor Horsley y Harvey Cushing.

Este último, Harvey Cushing, es universalmente considerado el verdadero fundador de la Neurocirugía y maestro de numerosos especialistas que, de vuelta a sus países, extendieron este concepto de cirugía neurológica de forma exclusiva.

En España, este honor recae en el Dr. Sixto Obrador, quien después de formarse en ciencias básicas con Río Hortega y Cajal, recibió educación neuroquirúrgica en Inglaterra con Cairns y Dott, antes de establecerse en Madrid en 1946.

La Hipertensión Intracraneal (HIC)

Conceptos Generales

En el interior del cráneo existen varias estructuras: el encéfalo, el líquido cefalorraquídeo (LCR), la sangre y las cubiertas y los pares craneales. El volumen total de la cavidad craneal en el adulto es de unos 1450 a 1600 ml, de los cuales el encéfalo ocupa el 80%, el LCR el 10% y la sangre otro 10%. El resto de estructuras tienen un volumen no significativo.

El cráneo del adulto es una cavidad cerrada y rígida. Dado que recibe con cada sístole cardíaca un 20% del volumen de sangre eyectada (de 50 ml/100 g de parénquima cerebral/minuto, aproximadamente 10 ml/latido), la presión en esta cavidad inextensible no permanece uniforme, sino que varía con cada latido cardíaco.

La presión intracraneal (PIC) normal oscila entre 1-2 mm de mercurio en la diástole cardíaca y 10 a 15 mm de mercurio en la sístole.

Por otra parte, el drenaje venoso del encéfalo no es uniforme. Se ve favorecido por la espiración y retenido por la inspiración. Así pues, la PIC tiene otro comportamiento ondulado relacionado con la respiración.

Uniendo el comportamiento de los latidos cardíacos y de las incursiones respiratorias, la PIC, cuando es medida por un sensor, presenta un aspecto ondulado. Otro concepto hidrodinámico que es interesante recordar, basado en la Teoría de Monro-Kellie, es el comportamiento de la presión en las cavidades inextensibles ante la entrada de fluidos en dicha cavidad: inicialmente, pequeñas cantidades no tienen repercusión sobre el aumento de la presión, pero llegado un determinado punto (punto de descompensación), unas cantidades de fluido pequeñas dan lugar a aumentos muy marcados de la presión. A la capacidad de admitir más contenido dentro de una cavidad la llamamos “compliance”.

La compliance cerebral se ve favorecida por la posibilidad de desplazar cierta cantidad de volumen del contenido craneal: el LCR. El LCR existente en la cavidad craneal se encuentra sobre todo en los ventrículos y en menor volumen en las cisternas y los surcos cerebrales. La proporción de LCR con relación al total del volumen craneal no es fija a lo largo de la vida: en los niños es muy bajo (2,5%), en los adultos es del 10% y en los ancianos del 15% e incluso más.

Otro concepto importante de entender es la Presión de Perfusión Cerebral (PPC), que es (como su propio nombre indica) la presión con la que la sangre es capaz de perfundir el cerebro. Se determina mediante una fórmula muy sencilla:

PPC = PAM (presión arterial media) – PIC

En condiciones normales, con una PAM de 80 a 90 mm de Hg y una PIC media de 10 mm de Hg, la PPC normal es de unos 70 mm de Hg.

Ante una PPC de 40 mm de Hg nos encontramos ante el umbral de perfusión. Por debajo se entra en estadios de perfusión subumbral (perfusión en sombra o penumbra), lo que significa que el tejido nervioso no muere por isquemia, pero no funciona. Es una situación reversible. Cuando la PPC es igual o menor que la presión venosa, se produce la parada circulatoria con muerte del tejido nervioso afectado. Es irreversible.

¿Cómo se Mide la PIC?

Se asume que la PIC es igual que la presión del LCR situado en los ventrículos cerebrales. La forma más sencilla de medir la presión del LCR es mediante una punción lumbar.

Pero solo la presión obtenida por una punción lumbar en un paciente en decúbito lateral puede considerarse equivalente a la presión intraventricular, ya que en esta posición la columna de fluido con relación al punto de salida es mucho menor que la existente en una punción realizada en posición sentada. En determinadas circunstancias clínicas, que se verán muchas veces en los capítulos sucesivos, interesa medir la PIC de forma continua (monitorización de la PIC). La colocación de un catéter o una aguja en la región lumbar resulta muy poco práctico para el manejo y el confort del paciente. Por ello se han diseñado dispositivos que permiten la inserción de sensores de la presión situados en el espacio subdural cerebral, intraparenquimatosos o intraventriculares.

La información obtenida con dichos dispositivos se puede obtener en tiempo real en monitores y almacenar, para su análisis y comparación con otros parámetros vitales de los pacientes.

¿Cuáles son las Cifras Normales de PIC?

La PIC normal, como ya se ha dicho, es de unos 10 mm de Hg. En circunstancias fisiológicas estas cifras pueden ser mucho más altas, por ejemplo, cuando se realiza una maniobra de Valsalva. Estos aumentos puntuales de la PIC no tienen repercusión clínica significativa.

Sin embargo, el aumento mantenido de la PIC sí que tiene una gran repercusión clínica. En este punto decimos que una PIC está:

• Moderadamente elevada si es mayor de 10 pero menor de 20 mm de Hg.
• Muy elevada si es mayor de 20 mm de Hg.
• Severamente elevada si es mayor de 40 mm de Hg.

La significación fisiopatológica es evidente:

Lo verdaderamente vital es que el parénquima cerebral reciba el adecuado suministro de sangre, es decir, que tenga una adecuada PPC. Manteniendo unas cifras de PAM, por ejemplo 90 mm de Hg, una PIC normal proporciona una PPC de 80 mm de Hg, que es normal.

Sin embargo, una PIC de 50 mm de Hg, con una PAM de 90 mm de Hg, resulta en unas cifras de PPC de 50 mm de Hg, lo que representa un límite umbral de perfusión.

Conclusión: La PIC es un parámetro vital de gran importancia.

¿Qué Factores Regulan la PIC?

Ya hemos dicho que vamos a considerar que la cavidad craneal es inextensible, lo que implica que aumentos relativamente pequeños de volumen se siguen de aumentos exponenciales de la presión.

Pues bien: ¿Qué puede aumentar de volumen dentro de la cavidad craneal?

En primer lugar, vamos a considerar el contenido encefálico. A partir de los dos años de edad, el volumen cerebral cambia muy poco a lo largo de la vida. Por ello, en condiciones fisiológicas, el cerebro no representará una causa de aumento de la PIC.

Existen situaciones fisiológicas extremas que podrían modificarla:

• Por una parte están los primeros años de vida, en los que el cerebro crece a gran velocidad. Para compensarlo, el niño tiene abiertas las suturas craneales y las fontanelas.
• En la senectud, el cerebro ha sufrido cambios involutivos de importancia, ha perdido masa neuronal, células de sostén y grosor de las vainas de mielina que, en su conjunto, pueden representar hasta un 10% del volumen craneal. Esto explica la mejor tolerabilidad de estas personas a hematomas y otros procesos expansivos, sin aumento de la PIC.

Una circunstancia patológica que cursa con “aumento” cerebral es el edema cerebral como consecuencia del aumento del líquido extracelular. Es el llamado edema vasogénico, comúnmente asociado a tumores, abscesos, contusiones, hemorragias, infartos. Este edema suele ser focal y contribuir a desplazamientos (herniaciones) cerebrales. Otra forma de edema es el llamado edema citotóxico, asociado a edema de neuronas y glías por aumento intracelular de agua y sodio. La causa más común es la hipoxia y es generalizado. Tiene además la característica de que es un aumento de volumen rígido, es decir, sin casi capacidad de compensación.

Otra circunstancia patológica de aumento del volumen cerebral es el consecuente a material no habitual: tumores, abscesos, sangre extravascular.

En segundo lugar, vamos a considerar el aumento del volumen sanguíneo intracerebral. Los vasos intracraneales son muy sensibles a la concentración de CO₂ arterial. Ya sabemos que en la insuficiencia respiratoria aguda o crónica, la pCO₂ arterial aumenta. Esto condiciona un reflejo de vasodilatación de las arteriolas cerebrales que condiciona un aumento del volumen del contenido sanguíneo cerebral.

Asimismo, puede aumentar el contenido hemático global cerebral el obstáculo al retorno venoso. Este obstáculo puede encontrarse en los propios senos intracraneales, en las venas del cuello o en cualquier circunstancia que conduzca al aumento de la presión venosa central.

Estas consideraciones referentes al volumen sanguíneo cerebral son muy poco frecuentes en el paciente consciente y muy frecuentes en el paciente en coma, en el que la capacidad ventilatoria automática suele estar afectada total o parcialmente.

En tercer lugar, tenemos que considerar el aumento del LCR intracraneal. Schaltenbrand y Putnam demostraron, mediante la inyección de colorantes vitales en la sangre, que el LCR se secreta de forma activa por los plexos coroideos. Existen otros puntos menores de producción de LCR extracoroideos. En su conjunto se producen 0.35 ml/minuto, es decir, unos 20 ml/hora. Al día se producen unos 400 a 500 ml de LCR. Dado que el volumen de los ventrículos y de los espacios subaracnoideos es de unos 150 ml, en 24 horas se produce un recambio completo del LCR de tres veces. Este LCR circula hasta su reabsorción en el espacio subaracnoideo cerebral (75% al 80%) y espinal en las vellosidades aracnoideas, que son particularmente abundantes en las proximidades del Seno Longitudinal Superior.

Es conocido además que esta producción de LCR es casi fija, independiente de la PIC. De ahí la importancia fisiopatológica del LCR en el control de la referida PIC. El desequilibrio de alguno de estos tres factores de control de la PIC conducirá al aumento de la misma.

La fisiopatología de la HIC quedaría incompleta si no se tuvieran en consideración algunos factores:

• Por una parte, está la edad en la que sucede. En la edad adulta se aplican los principios antes dichos, pero en la lactancia y en la primera infancia, las suturas se encuentran abiertas al igual que las fontanelas. En estas circunstancias, el aumento de la PIC que sucede de forma lenta ocasiona una diástasis de las suturas con la correspondiente megacefalia, antes que proporcionar clínica de Hipertensión Intracraneal (HIC).
• Por otra parte, se encuentra la clínica derivada de los desplazamientos cerebrales en función de la adaptación a los puntos de presión, son las llamadas hernias cerebrales:
  • Hernias subfalciales: Aparecen al desplazarse una parte del hemisferio cerebral por debajo de la hoz del cerebro.
  • Deterioro rostro-caudal: Se produce un desplazamiento hacia abajo del tronco del encéfalo.
  • Hernias transtentoriales: Consisten en el desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal a través del hiato del tentorio. Esto ocasiona un desplazamiento del tronco del encéfalo sobre el borde duro del tentorio con la correspondiente clínica.
  • Hernias del agujero magno: Se presentan por el “encajamiento” de las amígdalas cerebelosas en el agujero magno como consecuencia de un cono de presión superior, con la correspondiente afectación de las estructuras del tronco.
• El tercer factor de gran importancia es la velocidad de instauración del cuadro de HIC. Cuando sucede de forma crónica, por ejemplo, por un tumor benigno, o en ciertos casos de hidrocefalia crónica, la capacidad de adaptación del cerebro será muy marcada y la clínica muy escasa o inexistente. Por contra, un aumento brusco de la PIC cursará con manifestaciones clínicas muy llamativas y, a veces, en forma de urgencia vital.

Cuadro Clínico de la HIC

Este cuadro es muy variable, dependiendo de las causas que la desencadenen. Unas veces este cuadro aparece antes que los síntomas y signos específicos de la causa desencadenante y otras veces después.

La gran mayoría de los pacientes con HIC presentan una tríada clásica consistente en: cefaleas, vómitos y trastornos visuales. Debe señalarse, sin embargo, que no existe correlación entre la severidad de estos síntomas y la gravedad de la HIC.

Cefaleas

La cefalea es un síntoma muy común de muchas afecciones médicas. Pero la cefalea propia de la HIC tiene las siguientes características: Se trata de una cefalea matutina o nocturna, despertando al paciente del sueño. Esto sucede por varias circunstancias fisiopatológicas que ya hemos dicho, pero fundamentalmente porque durante el sueño existe un aumento moderado de la pCO₂ y un aumento de la presión venosa de la cabeza por la situación de decúbito. Es posible que durante el día esta cefalea desaparezca de forma espontánea. Otra característica de esta cefalea es su agravamiento con las maniobras de Valsalva. Suelen ser frontales u occipitales y de carácter gravativo o constrictivo. Su localización no implica correspondencia con patología subyacente de la misma localización. Existe una salvedad: las cefaleas de nuca, que se modifican con la flexión o extensión del cuello, que pueden señalar a una patología de fosa posterior.

Existen otras patologías que se estudiarán más adelante en las que las cefaleas se presentan con otros patrones más significativos.

La cefalea por acceso hipertensivo arterial (la emergencia hipertensiva) es de características parecidas, pero de mucha mayor intensidad.

Trastornos Visuales

El segundo par craneal (el óptico) no es un nervio verdadero, como habitualmente se le denomina, sino una prolongación del encéfalo hasta el globo ocular. Por lo tanto, como toda parte del encéfalo está rodeado de sus cubiertas meníngeas y su correspondiente espacio subaracnoideo. Al estar aumentada la PIC, la misma se transmite hasta la entrada del óptico en la órbita: la papila óptica, la cual muestra el conocido edema de papila.

Este edema de papila, que traduce una hipertensión local en el óptico, termina provocando una atrofia del mismo por disminución de la PPC a nivel local. En este grado de afectación ya se presentan las manifestaciones visuales: borrosidad de visión, pérdida de agudeza visual y, en casos más avanzados, reducción campimétrica hasta llegar a la visión macular, conocida como “visión en cañón de escopeta”.

Vómitos

Por último, hay que señalar los vómitos. Suelen presentarse por la mañana, acompañando a la cefalea. Se les describe como “vómitos a chorro” o “vómitos en escopetazo” para señalar que se trata de episodios de presentación instantánea, sin náuseas precedentes. La presencia de vómitos en la HIC es más frecuente en la infancia y, típicamente, en los tumores de fosa posterior, en especial aquellos que asientan o irritan el suelo del IV ventrículo.

Hay más síntomas y signos que se pueden presentar como inespecíficos del síndrome de HIC y no como localizadores de la lesión. Estas manifestaciones son: diplopía (por afectación del VI par), crisis comiciales (sobre todo en los procesos que irritan la corteza cerebral), vértigo (en los procesos de fosa posterior), alteraciones de las constantes vitales (como la hipertensión arterial, la bradicardia y las alteraciones del ritmo respiratorio), aunque estas manifestaciones solo están presentes en estadios terminales del síndrome de HIC. Asimismo, se deben señalar como inespecíficas de este síndrome de HIC las alteraciones del nivel de conciencia en sus diversos grados, desde la ligera desorientación hasta el coma.

El diagnóstico del síndrome de HIC suele estar relacionado con la causa desencadenante: un tumor, una hidrocefalia, etc. Por tanto, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y su reconocimiento precoz es fundamental.

Tratamiento del Síndrome de HIC

El tratamiento del síndrome de HIC, independiente de su causa desencadenante, puede ser aplicado por cualquier médico que sea capaz de reconocer esta entidad clínica, aunque no disponga de medios diagnósticos. Este tratamiento, en los estadios más avanzados de la HIC, puede salvar la vida del paciente.

Ya hemos explicado la importancia de la ventilación pulmonar y del retorno venoso en el control de la PIC, por lo que aseguraremos en el paciente una vía aérea adecuada, incluyendo la intubación orotraqueal si fuese preciso. Asimismo, aseguraremos un adecuado retorno venoso de la porción superior mediante la colocación del paciente semiincorporado a 30º en su cama.

Otro tratamiento inespecífico pero fundamental es el de los corticoides, en particular la dexametasona. Ejercen su efecto reduciendo el edema cerebral.

En estadios muy avanzados y en casos en los que la HIC se instaura de forma muy rápida (por ejemplo, en los hematomas epidurales), es posible ganar un poco de tiempo hasta asegurar la asistencia neuroquirúrgica con la perfusión intravenosa rápida de manitol al 20%, a razón de 1 a 3 gramos por Kg de peso del paciente, según su gravedad. Se puede complementar esta acción con diuresis forzada con furosemida.

En determinadas circunstancias, la HIC es incontrolable, como sucede en el edema cerebral generalizado secundario a la resucitación tras parada cardiorrespiratoria, ciertas formas de encefalitis, infartos cerebrales masivos y traumatismos craneoencefálicos severos. En estos casos es preciso recurrir a técnicas invasivas de monitorización de la PIC, ventilación mecánica, manitol, etc. Pero además puede ser necesario el empleo de los barbitúricos (pentobarbital) que induzcan un coma farmacológico y las amplias craniectomías descompresivas.

La Hipertensión Intracraneal Benigna

Este proceso es también conocido como Pseudotumor cerebral, Síndrome de Nonne y, raramente, como Meningitis Serosa.

Etiología

En el sentido más estricto del término, la causa de este padecimiento es desconocida. Se acepta que la causa primaria podría estar relacionada con algún proceso que dificulte la reabsorción del LCR.

Se ha asociado este síndrome con los siguientes cuadros clínicos:

• Trombosis de senos durales por alteraciones primarias de la coagulación o por procesos infecciosos de continuidad de los senos paranasales.
• Procesos cervicales o torácicos capaces de inducir un síndrome de vena cava superior.
• La ligadura quirúrgica de ambas venas yugulares.
• Malformaciones arteriovenosas cerebrales que cursen con hipertensión sino-dural.
• Trastornos endocrinológicos inespecíficos tales como hipofunción hipofisaria, suprarrenal o tiroidea.
• En la insuficiencia renal crónica, lupus eritematoso y estados de anemia crónica.
• Ingesta de ciertos fármacos, en particular las tetraciclinas y la ingesta a altas dosis de vitamina A, hasta 50 fármacos.

Existe una clara correlación estadística con el sexo femenino: este proceso es 8 veces más frecuente en mujeres que en hombres.

Existe asimismo una mayor predisposición a su desarrollo en aquellas mujeres con aumento de su Índice de Masa Corporal (IMC): un aumento del 10% del IMC se correlaciona con una incidencia de hipertensión intracraneal benigna trece veces superior a la media. Un IMC por encima del 20% cursa también con una incidencia veinte veces superior a la de la población normal.

Cuadro Clínico

Es característico de este síndrome la presentación en mujeres, en su tercera década de vida y con evidente sobrepeso. Se presenta con los síntomas propios de la hipertensión intracraneal recientemente señalados: cefaleas, vómitos y trastornos visuales.

El término Hipertensión Intracraneal Benigna es equívoco, pues induce a pensar en un proceso clínicamente benigno, cuando la realidad es que se trata de un proceso bastante grave que, con relativa frecuencia, conduce a la afectación visual severa e incluso la amaurosis. El término anglosajón es más neutro: Idiopathic Intracranial Hypertension.

El cuadro clínico puede resolverse de forma espontánea y recaer por causas desconocidas.

Criterios Diagnósticos

Están basados en los que definió Dandy y que posteriormente modificaron Digre y Corbett en 2001:

1. Síntomas propios de la HIC.
2. Ausencia de signos localizadores (es importante señalar que la presencia de una afectación del VI par no es localizadora).
3. Paciente con nivel de conciencia normal.
4. TAC o RMN cerebral normales o con escasa presencia de LCR en los surcos y las cisternas cerebrales y ventrículos de tamaño reducido.
5. Punción lumbar: presión de salida de LCR superior a 25 mm de Hg. Análisis del LCR normal.
6. No otras causas de HIC.

Tratamiento

Está encaminado a prevenir la afectación visual y al control de los síntomas.

Lo primero, cuando proceda, es reducir el índice de masa corporal a valores normales. La punción lumbar evacuadora es un procedimiento mixto: diagnóstico y terapéutico. Generalmente no se realizan punciones lumbares repetidas, por mala tolerancia del paciente. Como excepción, señalar que pueden ser necesarias para el tratamiento de cuadros graves de deterioro visual.

El empleo de diuréticos, en particular la acetazolamida (Edemox®) en comprimidos de 250 mg, 1-2 diarios, puede ser muy útil en los estadios iniciales de tratamiento y en las fases de descompensación. La Furosemida (Seguril®) suele ser ineficaz para controlar la HIC. Los corticoides han de manejarse con gran cuidado, por el riesgo de recaída (“rebote”) al suspenderlos y por el desarrollo de un síndrome de Cushing.

La cirugía queda reservada para los casos cuyo curso de deterioro visual sigue adelante. No existen estudios prospectivos randomizados para el tratamiento de este cuadro. Debido al pequeño tamaño de los ventrículos, la técnica quirúrgica más empleada es la derivación de LCR lumboperitoneal. Con esta técnica se consigue el control sintomático en el 50% de los casos. Los fallos del dispositivo y las consiguientes revisiones quirúrgicas son frecuentes.

En ocasiones hemos de recurrir a la inserción estereotáctica de catéteres intraventriculares para poder implantar un sistema derivativo de LCR ventrículo-atrial o ventrículo-peritoneal.

En las circunstancias en que la derivación de LCR falla y el deterioro visual progresa, se puede recurrir a la descompresión quirúrgica de las vainas de los nervios ópticos. No existe unanimidad en absoluto respecto a esta indicación, sino que más bien existe controversia respecto a su uso.