Alteraciones Congénitas Renales

Estas alteraciones están presentes en el 10% de la población. El 20% de los casos de insuficiencia renal en niños se deben a displasias e hipoplasias renales.

• Agenesia Renal Total: Observada en mortinatos.
• Hipoplasia Renal: Falta de desarrollo. Si es bilateral, conduce a insuficiencia renal.

Enfermedades Quísticas del Riñón

No todos los quistes son congénitos.

Displasia Quística Renal

Alteración de la diferenciación del metanefro. Se asocia a otras alteraciones como obstrucción pieloureteral, agenesia o atresia ureteral.

Manifestaciones Clínicas y Morfología

• Clínica: Masa abdominal.
• Morfología Macroscópica: Unilateral o bilateral. Riñón grande, poliquístico.
• Morfología Microscópica:
  • Quistes de tamaño variado, revestidos por epitelio plano.
  • Nefrona normal.
  • Estructuras anormales: islotes de mesénquima indiferenciado (a menudo con cartílago) y túbulos colectores inmaduros.
• Pronóstico: Cuando es bilateral, conduce a insuficiencia renal.

Enfermedad Poliquística Autosómica Dominante del Adulto (EPQAD)

Esta patología destruye ambos riñones, llevando a la insuficiencia renal crónica.

Manifestaciones Extrarrenales

• Quistes en otros órganos: Hígado, pulmón, bazo, páncreas.
• Malformaciones congénitas asociadas: Prolapso de válvula mitral, aneurisma del polígono de Willis.

Clínica y Morfología

• Clínica: Hematuria, nefropatía crónica.
• Morfología Macroscópica: Riñón grande, masa quística con líquido marrón sanguinolento.
• Morfología Histológica: Nefrona normal. Túbulos dilatados formando quistes, revestidos por epitelio variable (plano, cilíndrico o papilar).

Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Recesiva Infantil (EPQARI)

A menudo causa muerte por insuficiencia renal y lesión hepática.

Clínica y Patología Hepática

• Fibrosis hepática congénita.
• Hipertensión portal.
• Esplenomegalia.

Morfología

• Macroscópica: Bilateral, riñones grandes, superficie lisa. Al corte, presenta quistes pequeños con aspecto de esponja.
• Microscópica: Dilatación sacular de los túbulos. Quistes revestidos por células cuboides.
• Hígado: Quistes y proliferación de conductos biliares en los espacios porta (Fibrosis Hepática Congénita).

Enfermedad Quística de la Médula

1. Riñón en Esponja (Meduloespongiosis)

Aparece en adultos, más frecuente en mujeres. Se presenta con hematuria, infección y cálculos renales (fosfato y oxalato de calcio). Se relaciona con hiperparatiroidismo primario.

• Función Renal: Generalmente normal.
• Morfología Macroscópica: Riñones grandes o deprimidos con cicatrices corticales. Los conductos papilares de la médula están dilatados.
• Morfología Microscópica: Quistes con epitelio plano, cúbico o de transición.

2. Complejo Nefronoptisis – Enfermedad Quística Medular Urémica

Se inicia en la infancia y es progresiva. Se caracteriza por quistes en la médula, atrofia de los túbulos corticales y fibrosis intersticial. Produce insuficiencia renal debido a lesión túbulo-intersticial.

• Morfología: Riñones pequeños, superficie granular deprimida.
• Localización de Quistes: Unión corticomedular.
• Histología: Quistes rodeados por infiltrado inflamatorio y fibrosis. En la corteza hay atrofia y fibrosis intersticial. Los glomérulos suelen estar conservados inicialmente.

Otras Enfermedades Quísticas Adquiridas

Enfermedad Quística Adquirida (Asociada a Diálisis)

Generalmente asintomática. Puede causar sangrado y hematuria.

• Características: Quistes corticales o medulares que contienen líquido claro y/o cristales de oxalato cálcico.

Quiste Renal Simple

Únicos o múltiples, de tamaño variable. Son hallazgos frecuentes en autopsias y pueden sangrar.

Pielonefritis Aguda

Concepto y Morfología

Inflamación supurada, aguda y bacteriana.

• Morfología: Focos dispersos de inflamación supurada, intersticial y necrosis tubular. Abscesos focales o aleatorios. Infiltrado inflamatorio intersticial que afecta los túbulos. En reacciones intensas, puede haber lesión de los glomérulos.

Complicaciones

• Necrosis Papilar: Frecuente en pacientes diabéticos y en casos de obstrucción. Suele ser bilateral y presenta una respuesta inflamatoria intensa.
• Pionefrosis: Ocurre por obstrucción completa. El exudado no puede ser evacuado y rellena la pelvis, los cálices y el uréter.
• Absceso Perirrenal: Propagación de la infección a través de la cápsula renal.

Pielonefritis Crónica

Concepto y Clínica

Inflamación túbulo-intersticial y cicatrización de cálices y pelvis.

• Clínica: Dolor lumbar, fiebre, piuria y bacteriuria.

Formas de Presentación

1. Pielonefritis Crónica Obstructiva: La obstrucción predispone a infecciones repetidas. Causa atrofia del parénquima y puede ser bilateral, terminando en insuficiencia renal.
2. Nefropatía por Reflujo: Frecuente en la infancia. Se debe a infección urinaria más reflujo vesicoureteral congénito y reflujo intrarrenal. El reflujo puede ser uni o bilateral, causando atrofia renal e insuficiencia renal.

Morfología

• Macroscópica: Riñones pequeños con cicatrices irregulares, asimétricas y bilaterales.
• Microscópica:
  • Lesión túbulo-intersticial e inflamación intersticial crónica.
  • Fibrosis intersticial.
  • Túbulos atróficos, otros hipertróficos, dilatados y ocupados por cilindros coloides (fenómeno de tiroidización).
  • Arteriosclerosis hialina.
  • Glomérulos: Inicialmente normales, pero con fibrosis periglomerular.