Desviación Vertical Disociada (DVD)

La DVD se caracteriza por un movimiento de elevación, abducción (ABD) y extorsión del globo ocular.

Asociaciones frecuentes

• Esotropía (ET) congénita: Es la asociación más frecuente. Se mide con el Test de Krimsky (TK) y la DVD con Cover Test (CT) prolongado.
• Cataratas congénitas unilaterales: También es una asociación frecuente.
• Pérdidas precoces de la visión de un ojo.
• Exotropía intermitente X(T) u ortofóricos.

Manifestaciones clínicas

• Latente: Se observa una disminución de la nitidez de la imagen de un ojo. Es necesario romper la fusión para que la desviación se manifieste.
• Forma descompensada: Se manifiesta de forma espontánea o en situaciones de fatiga.

Estudio y Diagnóstico

La exploración se realiza con prismas; los oclusores translúcidos pueden ayudar a desenmascarar la bilateralidad.

• Hiperfunción del Oblicuo Inferior (OI): Patrón en V.
• Hiperfunción del Oblicuo Superior (OS): Patrón en A.
• Tortícolis: Siempre presenta una inclinación de la cabeza.

Fenómeno de Posner

Consiste en ocluir el ojo fijador. Si se trata de una DVD, el ojo inicialmente ocluido descenderá hasta la Posición Primaria de la Mirada (PPM).

Diagnóstico Diferencial: Hiperfunción del Oblicuo Inferior (OI)

1. El OI en abducción está ligeramente por encima de la línea media (DVD); cuando está en aducción (ADD), se eleva más (hiperfunción del músculo inferior). Respuesta: DVD + hiperfunción del músculo OI.
2. Los ojos en la visión lejana (LV) están alineados, pero cuando el ojo está en aducción, se eleva. Respuesta: Hiperfunción aislada del músculo OI, ya que la DVD no debería desaparecer en ninguna posición.
3. Hipertropía (HT) simétrica en ambas lateroversiones. Respuesta: DVD aislada.
4. El ojo en abducción está en hipotropía por hiperfunción del músculo OI del ojo contralateral, y en aducción está en hipertropía. Respuesta: Hiperfunción de ambos músculos OI.

Desviación Horizontal Disociada (DHD)

Se define como una Exotropía intermitente incomitante, no paralítica, frecuentemente asociada a la DVD.

Formas Clínicas

1. Primaria: Cuando la DHD se manifiesta desde el comienzo del cuadro como una XT.
2. Consecutiva: A esotropías congénitas que evolucionaron espontáneamente a DHD.
3. Secundaria: A la cirugía de ET congénita.

Características Principales

• Desviación asimétrica: El ángulo de desviación varía según el ojo que fije. Puede predominar la desviación horizontal o vertical.
• Ángulo variable: Puede medir 20 dioptrías prismáticas (Δ) en una ocasión y 40 Δ en otra; sin embargo, dentro del mismo estudio, el ángulo suele ser fijo.
• Nistagmus latente: Presente en más del 50% de los casos.

Fenómeno de Bielschowsky en el Plano Horizontal

Al colocar un filtro rojo oscuro delante del ojo fijador, el otro ojo realiza un movimiento de aducción semejante al movimiento de depresión observado en la DVD.

Alteraciones Sensoriales

Se diferencia de la X(T) común porque en la DHD, aunque el paciente esté alineado (derecho), existe una supresión intensa (al menos en la mácula), incluso en momentos de aparente ortotropía.

Diagnóstico Diferencial con X(T)

• La DHD es un estrabismo divergente variable e incomitante.
• Si un estrabismo intermitente no se puede medir con precisión mediante Prisma Cover Test, es muy probable que sea una DHD.
• Detección: Con frecuencia, al neutralizar la XT con prismas en un ojo, aparece una ET en el ojo contralateral.

Parálisis del III Par Craneal (Motor Ocular Común)

Clasificación

• Parálisis completa: Incluye midriasis y afectación de todos los músculos inervados.
• Parálisis incompleta: Existe respeto de la función pupilar y solo algunos músculos están afectados.

Cuadro Clínico

1. Exohipotropía: Debido a que el Recto Lateral (RL) y el Oblicuo Superior (OS) siguen funcionando.
2. Ptosis palpebral: Limitación de la elevación, depresión y aducción.
3. Midriasis y parálisis de la acomodación: El paciente presenta visión borrosa de cerca.

Síntomas y Evolución

• Diplopía cruzada: No se refiere si hay ptosis completa. Es cruzada debido a la correspondencia retiniana normal (CRN) en parálisis adquiridas.
• Evolución: Puede haber recuperación total, parcial (persiste un ángulo de XT) o una regeneración aberrante.

Síndrome de Regeneración Aberrante

Se caracteriza por sincinesias (movimientos involuntarios que acompañan a un movimiento voluntario) entre diferentes músculos oculares.

Parálisis de los Elevadores

Generalmente de etiología congénita. Afecta al Recto Superior (RS) e OI de un ojo. Puede asociarse a parálisis del Elevador del Párpado Superior (EPS).

• Signos: Hipotropía marcada (aprox. 30 Δ), limitación de la elevación activa, ptosis o pseudoptosis y elevación del mentón.
• Test de Ducción Pasiva (TDP): Es negativo.

Parálisis del VI Par Craneal (Motor Ocular Externo)

• Síntomas: Diplopía homónima que aumenta al mirar hacia el campo de acción del músculo paralizado.
• Signos: Endotropía (ET) del ojo afectado, limitación de la abducción (ABD) y aumento de la hendidura palpebral al intentar abducir.
• Posición Viciosa de la Cabeza (PVC): Giro de la cara hacia el lado del músculo paralizado.

Parálisis del IV Par Craneal (Patético/Troclear)

Se caracteriza por una hipertropía del ojo afectado que se acentúa al inclinar la cabeza hacia el hombro del mismo lado.

Síntomas y Signos

• Diplopía vertical y oblicua: Empeora al mirar hacia abajo (lectura, bajar escalones).
• PVC: Cabeza inclinada y cara girada hacia el lado sano, con depresión del mentón.
• Test de Bielschowsky: Positivo.
• Anisotropía en V: Hiperfunción del OI ipsilateral.

Diagnóstico Diferencial

• Parálisis del RS contralateral: Se diferencia mediante los 3 pasos de Parks.
• DVD: Se diferencia con el fenómeno de Posner o la prueba de oscurecimiento de Bielschowsky.

Síndrome de Duane

Es un trastorno de la inervación que presenta:

• Disminución de la hendidura palpebral en aducción.
• Retracción del globo ocular en aducción.
• Limitación de la abducción, aducción o ambas.

Clasificación de Huber

• Tipo I: ABD limitada, aducción normal.
• Tipo II: ABD normal, aducción limitada.
• Tipo III: ABD y aducción limitadas.

Fisiopatología

La teoría principal es una perturbación inervacional en el tallo cerebral: ausencia del núcleo del VI par y fibras del III par que inervan de forma aberrante al Recto Lateral.

Síndrome de Brown

Se trata de una restricción mecánica del tendón del Oblicuo Superior.

Cuadro Clínico

• Hipotropía y restricción marcada de la elevación en aducción.
• Patrón alfabético en V o Y.
• Test de Ducción Pasiva (TDP): Positivo (confirma la restricción mecánica).

Etiología

• Congénita: Anomalía en la vaina del tendón o tendón corto.
• Adquirida: Trauma en la tróclea, causas inflamatorias (artritis reumatoide, sinusitis) o iatrogénica (post-cirugía).

Otros Síndromes Especiales

Síndrome de Marcus Gunn

Fenómeno de mandíbulo-guiño. Se observa una ptosis congénita donde el párpado se eleva al realizar movimientos mandibulares (succión, masticación) debido a una conexión anómala entre el III y V par craneal.

Síndrome de MAPE (Miopía, Astigmatismo, Ptosis, Enoftalmos)

Desarrollo progresivo de esotropía en pacientes con miopía alta (longitud axial > 28 mm). El crecimiento del globo ocular desplaza los músculos rectos de su trayectoria normal.

Síndrome de Moebius

Parálisis bilateral congénita de los pares craneales VI y VII. Se caracteriza por una «cara de máscara» o rostro inexpresivo.

Síndrome de Tukel

Oftalmoplejía asociada a oligodactilia y sindactilia (anomalías en los dedos).

Tratamientos: La Oclusión

Objetivos de la Oclusión

1. Mejorar y mantener la agudeza visual (AV).
2. Lograr y mantener la alternancia.
3. Eliminar la supresión.
4. Obtener y mantener la fusión.
5. Evitar tortícolis.
6. En ET congénitas, permitir la abducción.

Tipos de Oclusión

• Según tiempo: Parcial o Total.
• Según ojo ocluido:
  • Directa: Oclusión del ojo fijador para estimular el ojo ambliope.
  • Inversa: Oclusión del ojo ambliope (en casos de fijación excéntrica o mayores de 4 años sin tratamiento previo).
• Según alternancia: Simétrica (alternante) o Asimétrica.