Cáncer de Vesícula Biliar

La mayoría son tumores derivados de células epiteliales (carcinomas). El adenocarcinoma es el más frecuente.

Clasificación

I (bien diferenciado), II (moderadamente diferenciado), III (pobremente diferenciado), IV (indiferenciado)

Estadiaje TNM

Tx: El tumor primario no se puede investigar.
T0: No hay evidencias de tumor primario.
Tis: Carcinoma in situ.
T2: El tumor invade el tejido conectivo perimuscular y no se extiende más allá de la serosa o al hígado.
T3: El tumor perfora la serosa (peritoneo visceral) o invade directamente un órgano adyacente o ambos.
T4: El tumor se extiende más de 2 cm en el hígado y/o en 2 o más órganos adyacentes.

Clínica

Indistinguible de los relacionados con colecistitis y colelitiasis. Incluyen malestar abdominal, dolor en cuadrante superior derecho, náuseas, vómitos y pérdida de peso. La mitad de los pacientes presenta ictericia y dos terceras partes de quienes tienen manifestaciones clínicas muestran una masa palpable. Los datos de laboratorio no son diagnósticos. A veces, ultrasonido y rastreo TC sugieren el diagnóstico.

Diagnóstico

Ecografía de superficie: masas intraluminales que suponen presencia de neoplasia.
Ultrasonografía preoperatoria en neoplasias papilares con crecimiento hacia el lumen vesicular. La conducta depende de la presencia de sintomatología biliar, tamaño de pólipo y evolución en el tiempo. En pacientes sintomáticos, colecistectomía. En asintomáticos con pólipos de hasta 5 mm pueden ser observados y seguidos ecográficamente. En los pacientes con pólipos de 10 mm o más y en los pacientes en los cuales el pólipo crece, se aconseja la colecistectomía debido al aumento en frecuencia de lesiones neoplásicas con potencial maligno (adenoma) y cáncer.
TAC y RNM para estadificar, ya que permiten definir el nivel de obstrucción y el compromiso de otras estructuras (órganos vecinos y vasos sanguíneos). En la definición de la anatomía biliar son útiles la colangiografía endoscópica retrógrada y la colangiografía transpariétohepática.
A pesar de los avances en los métodos diagnósticos no invasivos, en ocasiones se requiere de una laparoscopia diagnóstica con o sin ultrasonografía intraoperatoria o de una laparotomía para certificar el diagnóstico y la resecabilidad.

Tratamiento

La mayoría de los sobrevivientes a largo plazo fue sometida a colecistectomía por colelitiasis y el proceso maligno representó un hallazgo incidental. El manejo de estos pacientes es motivo de controversia. Algunos sugieren que T2 o tumores más avanzados tienen mejor pronóstico si se ejecuta un segundo procedimiento radical que incluya linfadenectomía y resección hepática parcial por lesiones localizadas adyacentes a hígado. Para lesiones puestas en evidencia durante la operación se ha comunicado que la extirpación de ganglios hepatoduodenales, resección de segmento IV/V o extensión de hepatectomía derecha y, en algunos casos, pancreatoduodenectomía mejoran la supervivencia. Por el contrario, otras comunicaciones indican que no hay mejoría relacionada con estos procedimientos. Algunos grupos han comunicado que radioterapia o quimioterapia coadyuvante mejoran la supervivencia.

Recomendaciones

• Pólipo vesicular: colecistectomía si son: sintomáticos, mayores de 1 cm, crecen, si hay 3 o más.
• Cáncer de vesícula:

Estadio 0-I

• 0-Ia. Solo colecistectomía (dada la facilidad de provocar diseminación intraperitoneal, no se debe realizar por laparoscopia)
• Ib. Colecistectomía radical (resección en bloque de vesícula y lecho hepático – lo menos 2 cm – o resección de segmentos IVb y V, más linfadenectomía regional – ganglios del ligamento hepatoduodenal y pancreáticos superiores)

Estadio II

Hasta hace poco no se consideraba el tratamiento quirúrgico de estos pacientes aunque, recientemente, algunos grupos han comunicado supervivencias del 25-30% tras resecciones agresivas

Estadio III y IV

Irresecable

Pronóstico

Extensas series acumulativas informan tasas de supervivencia a 5 años de 5%. La abrumadora mayoría de los sobrevivientes se encuentra en el grupo con tumores diagnosticados incidentalmente. Tumores T1 muestran una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente 100%.

Carcinoma del Conducto Biliar

Patología

La incidencia de carcinoma de conductos biliares en la autopsia es de casi 0.3%. A diferencia de los carcinomas de vesícula biliar los tumores de conductos biliares ocurren con mayor frecuencia en hombres. No hay evidencia de que cálculos en conductos biliares desempeñen un papel y la relación entre tumores y colangitis esclerosante aún no está bien definida. Aproximadamente dos terceras partes de las lesiones se localizan con frecuencia en la confluencia de los conductos hepáticos principales derecho e izquierdo (tumores Klatskin). Los tumores, en general, son pequeños, pero afectan todo el espesor del conducto, creciendo de manera concéntrica escirrosa y como resultado obstruyen el conducto.

En raras ocasiones los tumores ductales son polipoides con pronóstico más favorable, como en el carcinoma de la ampolla de Vater.

Las lesiones ductales son colangiocarcinomas de tipo adenocarcinoma. La mayor parte de los tumores es bien diferenciada y relacionada con reacción fibrosa notable.

Hígado y ganglios linfáticos regionales son los sitios de metástasis más frecuentes.

Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico

Típicamente, los pacientes presentan ictericia de inicio reciente, evacuaciones acólicas y orina oscura. La ictericia casi siempre va precedida de prurito. La mayoría de los pacientes muestra pérdida de peso corporal significativa relacionada con pérdida del apetito. La mitad de los pacientes sufre dolor abdominal.

Los datos de laboratorio son compatibles con el diagnóstico de ictericia obstructiva con elevación de la bilirrubina y la fosfatasa alcalina y ligero incremento de las transaminasas. En la bilis se puede detectar un aumento de la concentración de antígeno carcinoembrionario (ACE). El rastreo con ultrasonido muestra dilatación de los conductos intrahepáticos y distensión de los conductos extrahepáticos proximal al punto de obstrucción. El rastreo TC también define extensión y localización de la dilatación ductal; raras veces muestra el propio tumor. La CTP o CPRE logran mostrar con precisión el sitio de obstrucción. Frente a una dilatación ductal intrahepática aislada es preferible la primera; cuando hay evidencia de distensión de la vesícula biliar o de conductos extrahepáticos la CPRE es más satisfactoria.

La TAC sirve para valorar la extensión de la neoplasia primaria, así como la afectación linfática regional y metástasis intraabdominales.
La RM sirve para la valoración del árbol biliar y la afectación vascular.

Estadiaje Tumoral

Se utiliza la clasificación TNM.
Las neoplasias intrahepáticas se clasifican como los hepatocarcinomas.
Las neoplasias extrahepáticas tienen su propia clasificación:
– los tumores en estado III o superior son irresecables.
– para las neoplasias hiliares (de la confluencia), se utiliza la clasificación de Bismuth. Las tipo IV son irresecables.

Tratamiento

Tratamiento Quirúrgico Resectivo

• Colangiocarcinoma intrahepático. Manejo similar al de otras neoplasias primarias o secundarias hepáticas.
• Colangiocarcinoma de colédoco distal. Duodenopancreatectomía cefálica
• Colangiocarcinoma perihiliar.

Tipo I

• No suelen necesitar resecciones hepáticas mayores
• Resección de la vía biliar suprapancreática y de la vesícula más hepaticoyeyunostomía en Y de Roux

Tipo II

• Resección en bloque deja vía extrahepática y el segmento I más doble hepaticoyeyunostomía

Tipo III

• Requiere resecciones hepáticas mayores (derecha o izquierda) más resección de la vía extrahepática y hepaticoyeyunostomía

Tratamiento Paliativo

Objetivo

• Procurar el drenaje biliar de la máxima cantidad de parénquima hepático funcionante posible.
• Prevenir la colangitis

Preoperatorio

• Endoprótesis biliar
  • Abordaje transhepático (neoplasias hiliares)
  • Abordaje endoscópico (neoplasias distales)

Intraoperatorio

• Neoplasias distales hepaticoyeyunostomía
• Neoplasias proximales colangioyeyunostomía al segmento III

Terapias Adyuvantes

• No existe evidencia de que la QT o la RT tengan utilidad en estas neoplasias.