EPOC se define como un estado patológico que se caracteriza por una limitación del flujo de aire que no es del todo reversible. La disminución del flujo aéreo supone una disminución del FEV1 y del FEV1/FVC, todo ello causado por una reacción inflamatoria frente a tóxicos e irritantes como el humo del tabaco.

El enfisema pulmonar es una alteración anatómica caracterizada por la sobredistensión de los espacios aéreos distales al bronquio terminal, acompañado de adelgazamiento, distensión y destrucción de la pared alveolar.

Los tipos morfológicos y clínicos sugieren múltiples causas. Se pueden dividir en cuatro categorías:

1. Congénitas
2. Degenerativas
3. Inflamatorias
4. Obstructivas (EPOC)

Desde el punto de vista de su patogenia y anatomía patológica, se clasifican:

– Enfisema acinar proximal o centroacinar: Frecuente en lóbulos superiores y pacientes fumadores.

– Enfisema distal acinar o paraseptal: Aparece junto a las zonas de fibrosis, cicatrización o atelectasia y suele ser más intenso en la mitad superior de los pulmones. Es el responsable de muchos casos de neumotórax espontáneo en adultos jóvenes. Los espacios respiratorios aumentados de tamaño y continuos de 0.5 mm a más de 2 cm de diámetro pueden coalescer y originar bullas gigantes subpleurales.

– Enfisema panacinar o panlobular: Toma todo el acino, progresa irregularmente de forma más agresiva y altera la estructura del pulmón, apenas reconocible, originando el enfisema difuso, apreciándose igualmente en pacientes fumadores y en el déficit de alfa-1 antitripsina, donde siempre es más severo en las bases. También puede verse en ancianos no fumadores.

– Enfisema irregular: Afecta irregularmente al acino, se asocia casi invariablemente a procesos cicatrizales; estos focos habitualmente son asintomáticos.

Las manifestaciones clínicas se producen hasta haberse alterado un tercio del parénquima pulmonar funcional como mínimo.

• El principal síntoma es la disnea durante alguna actividad física, que anteriormente no representaba ningún problema al realizarla. Empieza de manera gradual, pero su progresión es constante.
• Tos persistente, en especial durante las mañanas, con expectoración escasa. La tos y las sibilancias tienden a confundir el enfisema con el asma.
• Pocas veces se presenta cianosis, y esto, unido a la disnea, constituyen las razones de la denominación de «soplador rosado».
• También la persona se vuelve más propensa a contraer resfriados e infecciones como bronquitis, debido al debilitamiento del sistema respiratorio.
• La limitación del flujo aéreo en la espiración (mejor si se mide por espirometría) representa la clave para llegar al diagnóstico.

COMPONENTE DE LAS VÍAS AÉREAS: Inflamación de la mucosa con engrosamiento por edema e infiltración celular, con la consecuente reducción del lumen bronquiolar.

• Metaplasia e hiperplasia de las células caliciformes, con producción de tapones mucosos que aumentan la obstrucción bronquiolar.
• Fibrosis cicatrizal y remodelación que, en un intento reparativo, estrechan, deforman y obliteran los bronquíolos.
• Acúmulos de macrófagos que estarían ligados a la remoción de material particulado del humo del cigarrillo.
• Acúmulos linfáticos, que tendrían una participación activa en la perpetuación de la inflamación de los bronquíolos a través de la liberación de mediadores.

Se describen tres tipos principales de enfisema:

• Centroacinar: Se asocia a la inflamación de los bronquiolos respiratorios, por lo que destruye la porción central del acino. Se encuentra principalmente ligado al tabaquismo.
• Panacinar: Compromete de partida la totalidad del acino y se observa especialmente en relación con el déficit de antitripsina.
• Enfisema paraseptal: La destrucción compromete los alvéolos más distales que están en contacto con los septos interlobulillares.

BRONQUITIS CRÓNICA

Enfermedad en la que existe una inflamación y una producción de moco (flema o esputo) aumentadas en las vías respiratorias. La obstrucción de las vías aéreas se produce debido a la inflamación y el moco excesivo, lo que hace que el calibre de las vías aéreas disminuya. Se define clínicamente como la presencia de tos constante con producción de esputo, en un periodo mínimo de 3 meses en 2 años consecutivos, sin alguna causa específica.

Frecuente en fumadores empedernidos y en personas que habitan en ciudades con contaminación industrial, cuando persiste durante años puede:

1. Evolucionar a un EPOC.
2. Ocasionar complicaciones pulmonares e ICC.
3. Provocar una metaplasia y displasia atípica en el epitelio respiratorio.

El principal factor desencadenante de la bronquitis crónica es la inhalación de sustancias como el humo de tabaco y polvo de cereales, algodón y sílice.

Los procesos que favorecen la obstrucción de las vías respiratorias son:

1. Hipersecreción de moco, vinculada a hipertrofia de glándulas submucosas, en las grandes vías respiratorias.
2. Los neutrófilos liberan proteasas (elastina, catepsina, metaloproteinasas) que estimulan el proceso de secreción de moco.
3. Aumento de células caliciformes en las pequeñas vías aéreas.

Tanto la hipertrofia de las glándulas submucosas como la hiperplasia de las células caliciformes son reacciones protectoras contra el humo del tabaco y otros contaminantes.

MACROSCÓPICA: Hiperemia, tumefacción y edema de las mucosas, usualmente unido a secreciones mucinosas o muco-purulentas exageradas, las cuales pueden llegar a formar moldes densos a nivel de los bronquios y los bronquiolos.

HISTOLOGÍA: Inflamación crónica de las vías respiratorias y aumento de tamaño de las glándulas secretoras de moco (hiperplasia).

El epitelio bronquial puede presentar en ocasiones metaplasia y displasia escamosa.

Existe un estrechamiento de los bronquiolos provocado por los tapones de moco, la inflamación y la fibrosis.

La principal molestia que se manifiesta es la presencia de tos y expectoración persistentes. La intensidad de los síntomas varía desde tos ocasional con expectoración escasa, preferentemente matinal, a tos casi permanente con abundante producción de expectoración mucosa.

Los enfermos con bronquitis crónica desarrollan infecciones respiratorias bacterianas agudas con mayor frecuencia debido a la disfunción del aparato mucociliar, cambios en la calidad de las secreciones y en los receptores celulares de adherencia de la mucosa bronquial que favorecen la colonización por gérmenes patógenos, especialmente neumococo, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis. Estas alteraciones se manifiestan por una mayor incidencia de episodios de bronquitis aguda purulenta y de neumonías por estos microorganismos. Por otra parte, la velocidad de curación de estas infecciones está retardada, también debido a las fallas de los mecanismos defensivos que colaboran en la curación y reparación de las lesiones.

ASMA

Trastorno inflamatorio crónico de las vías aéreas, en el cual intervienen varios tipos celulares, destacándose el mastocito, el eosinófilo y el linfocito T. La inflamación crónica produce una condición de hiperrespuesta de las vías aéreas que conduce a episodios recurrentes de sibilancias, falta de aire (ahogos), opresión torácica y tos, preferentemente de noche y al despertar. Estos episodios se asocian habitualmente con una obstrucción del flujo aéreo que es generalmente reversible espontáneamente o con el tratamiento, pero que puede evolucionar a irreversible en relación con una remodelación de las vías aéreas.

PREVALENCIA:

Adultos 5%, niños 20%. PATOGENIA: Existe una susceptibilidad individual de origen genético, cuya naturaleza aún se desconoce. Los estudios epidemiológicos muestran que algunos factores ambientales son muy importantes en el proceso de transformación de un individuo genéticamente susceptible a uno enfermo.

1. Factores ambientales: Estímulos inespecíficos (por encima de cierto umbral, causan inflamación en la mayoría de los sujetos):
   · Aire frío y ejercicio
   · Irritantes ambientales
   · Infección respiratoria
   · Drogas: betabloqueantes, morfina
   —Estímulos específicos: (inducen obstrucción bronquial solo en pacientes susceptibles): pólenes anemófilos, dermatofagoides, caspa de animales, estímulos
   Menos frecuente: Aspergillus fumigatus, antiinflamatorios, colorantes y preservantes de alimentos, factores psicológicos, antiinflamatorios no esteroideos (AINES) y otros.

– Factores genéticos
– Inflamación crónica de las vías aéreas
– Trastornos celulares bioquímicos
– Alteraciones mecánicas
– Hiperreactividad bronquial: amplificación del efecto broncoconstricción y amplificación del estímulo inicial. Se ve en rinitis alérgicas, limitación crónica del flujo aéreo (LCFA), post infecciones virales o gases irritantes.
— Obstrucción de las vías aéreas.

• Espasmo del músculo liso bronquial.
• Edema de la mucosa.
• Infiltración celular de la mucosa.
• Hipersecreción con retención de secreciones.
• Hiperplasia e hipertrofia de músculo liso.
• Engrosamiento de la membrana basal.
• Remodelamiento con aumento del colágeno.

Histología anatomopatológica:

Son engrosamiento inflamatorio de la mucosa bronquial con abundantes eosinófilos, engrosamiento de la membrana basal, hipertrofia del músculo liso bronquial, presencia de tapones mucosos y, en los casos más graves, desprendimiento masivo del epitelio bronquial. En los pacientes con enfermedades de larga data, que no habrían sido tratados adecuadamente, se observa depósito de colágeno en la pared bronquial, lo que puede llevar a obstrucción irreversible.

Varios factores son los que contribuyen al estrechamiento de la vía aérea en el asma.

• La broncoconstricción de la musculatura lisa bronquial, que ocurre en respuesta a múltiples mediadores y neurotransmisores, es, en gran medida, reversible mediante la acción de fármacos broncodilatadores.
• Edema de las vías aéreas, debido al aumento de la extravasación microvascular en respuesta a los mediadores de la inflamación. Puede ser especialmente importante durante un episodio agudo.
• El engrosamiento de las paredes de los bronquios, que ocurre por los cambios estructurales que denominamos “remodelamiento”, puede ser importante cuando la enfermedad es más grave y no regresa totalmente mediante el tratamiento habitual.
• Hipersecreción mucosa, que ocasiona obstrucción de la luz bronquial debido al aumento de la secreción y a exudados inflamatorios.

Una circunstancia característica de la enfermedad, aunque no exclusiva, es el fenómeno de la hiperrespuesta bronquial (HRB).

La hiperrespuesta bronquial (HRB) está ligada a la inflamación, a la reparación de la vía aérea, a la disfunción neurorreguladora y a factores hereditarios. Será parcialmente reversible con tratamiento. El mecanismo no es del todo conocido, pero intervienen:

• Una contracción excesiva de la musculatura lisa bronquial, como resultado de un aumento del volumen y/o de la contractilidad de las células del músculo liso bronquial.
• El desacoplamiento de la contracción en la vía respiratoria, como resultado de la inflamación bronquial, que puede conducir a un excesivo estrechamiento y a una pérdida del umbral máximo de la contracción cuando se inhalan sustancias broncoconstrictoras.
• El engrosamiento de la pared en la vía respiratoria, que ocurre por edema y cambios estructurales, ocasionando el aumento del estrechamiento debido a la contracción del músculo liso bronquial por razones geométricas.
• Los nervios sensoriales, que pueden estar más reactivos por la inflamación, lo que puede llevar a una broncoconstricción exagerada en respuesta a los estímulos sensoriales.

• Disnea paroxística.
• Sibilancias a veces audibles a distancia.
• Tos (equivalente asmático) con expectoración verde amarillenta.
• Agravamiento nocturno y matinal.
• Síntomas no se asocian al grado de obstrucción; es importante el estudio funcional.

BRONQUIECTASIAS

Representa una dilatación anómala permanente de las vías respiratorias debida a una infección necrosante destructiva de los bronquios y los bronquiolos.

Estas dilataciones afectan a los bronquios proximales de mediano calibre (mayores de 2 mm de diámetro) debido a la destrucción de los componentes elásticos y musculares de la pared.

Puede aparecer en:

• Trastornos congénitos o hereditarios (fibrosis quística, síndrome de Kartagener o secuestro pulmonar).
• Después de las infecciones (después de una neumonía necrosante bacteriana, viral, micótica).
• Obstrucción bronquial (por tumor o cuerpo extraño).
• Otros estados inflamatorios crónicos (artritis reumatoide).

La obstrucción y la infección son las principales causas y probablemente ambas sean necesarias para el desarrollo completo de las bronquiectasias. Así, la obstrucción bronquial impide la limpieza normal, y las infecciones y la inflamación pueden hacerse persistentes y causar finalmente la destrucción tisular necesaria.

Los cambios más intensos se producen en las regiones periféricas de los lóbulos inferiores; las vías respiratorias pueden dilatarse hasta cuatro veces su tamaño normal. El estudio histológico muestra un espectro de inflamación aguda y crónica de leve a necrosante, como de las vías respiratorias grandes, con fibrosis bronquial.

La clasificación anatómica más utilizada es la de Reid, que las divide en:

• Bronquiectasias cilíndricas y fusiformes: La dilatación es uniforme hasta que la luz adquiere el calibre normal de forma brusca y transversal, como consecuencia del taponamiento por secreciones de los bronquiolos y bronquios de menor tamaño.
• Bronquiectasias varicosas: La dilatación es irregular, como un rosario.
• Bronquiectasias seculares o quísticas: La dilatación se acentúa distalmente, terminando en un fondo de saco.

La presentación se caracteriza por una tos intensa y persistente, fiebre y abundante esputo purulento. Los síntomas pueden ser episódicos y estar precipitados por una infección de la vía respiratoria superior; la tos también puede asociarse al hecho de levantarse por la mañana y a los cambios posturales que drenan el pus y secreciones acumuladas en los bronquios.

Las complicaciones de la bronquiectasia son: la cardiopatía pulmonar, abscesos encefálicos y la amiloidosis.