Inmunodeficiencias primarias y secundarias: causas, síntomas y tratamientos

Inmunodeficiencias primarias y secundarias

Según el momento en que se produzca se distinguen las inmunodeficiencias primarias o congénitas y las secundarias o adquiridas.

Las inmunodeficiencias primarias o congénitas son patologías debidas a un defecto genético, esa persona es inmunodeficiente desde su nacimiento. Ha fallado cualquiera de las etapas de la diferenciación del sistema inmunitario y no ha desarrollado defensas. Es el caso de los niños burbuja, que tienen que vivir en un ambiente totalmente esterilizado. Algunas personas se pueden curar mediante trasplantes de médula ósea, con lo que podrán formar leucocitos, o mediante ingeniería genética.

Las inmunodeficiencias secundarias o adquiridas son provocadas por factores externos como fármacos utilizados en quimioterapia contra el cáncer, personas afectadas por incendios o radiaciones, los casos de malnutrición prolongada, o tratamientos con inmunodepresores (trasplantes).

SIDA: síndrome de inmunodeficiencia adquirida

El ejemplo más representativo de este tipo de inmunodeficiencias es el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), causada por un virus llamado VIH (Virus de la Inmunodeficiencia Humana), retrovirus con dos cadenas iguales de ARN monocatenario, una cápsida icosaédrica y una envoltura lipoproteica compleja.

Una vez que el virus llega a la sangre del hospedador invade los linfocitos TH, produciendo su muerte a largo plazo. Cuando su número desciende demasiado puede producirse la muerte del individuo debida a otras infecciones oportunistas como la tuberculosis o la neumonía.

Por el momento no existe ningún tratamiento que consiga eliminar por completo el VIH de organismo. Se emplea terapia antirretroviral, que consiste en una combinación de fármacos que impiden que se multiplique el virus.

Hipersensibilidad y alergias

La hipersensibilidad es una respuesta inmunitaria exagerada a sustancias que, normalmente, son inofensivas o de poder antigénico débil (polen, polvo…), a las que la mayoría de las personas no reaccionan; se dice que los individuos son hipersensibles o alérgicos a dicha sustancia (alérgeno). Para que se produzca la reacción alérgica es necesario al menos dos contactos con el antígeno, en el primero se produce la sensibilización y es en el segundo contacto cuando se desencadena la reacción alérgica.

En el primer contacto se produce una activación de linfocitos B que sintetizan anticuerpos especiales, que son las IgE (Inmunoglobulinas E), capaces de unirse a la superficie de basófilos y mastocitos, lo que induce la sensibilización. En el segundo contacto con el alérgeno, se une a las IgE de los basófilos y mastocitos desencadenando la liberación de sustancias como la histamina, prostaglandinas y otras sustancias que participan en la reacción inflamatoria. La histamina es responsable de los síntomas clásicos de una alergia: congestión nasal y estornudos, inflamación en diversas partes del cuerpo (ojos, párpados), broncoconstricción que produce asma o espasmos intestinales.

Puede ser una manifestación más o menos leve de alergia, con rinitis y asma; pero si los mastocitos descargan grandes cantidades de histamina en la sangre, se provoca una vasodilatación extrema. En este caso se habla de anafilaxia pues afecta a todo el organismo debido a que el alérgeno se introduce en el sistema sanguíneo y el shock circulatorio es muy grave – shock anafiláctico -, llegando incluso a producir la muerte.

En la mayoría de los casos, el tratamiento en asmáticos consiste en la inhalación o inyección de antihistamínicos. Para prevenir su aparición o atenuar los efectos se suelen usar vacunas, de forma que se van inyectando concentraciones sucesivamente mayores del alérgeno para que el cuerpo se habitúe a él.

Trasplantes y rechazos

En las transfusiones y trasplantes se puede producir el reconocimiento de las glucoproteínas de la membrana celular del donante como no propias, con lo que serían atacadas por el sistema inmune del receptor. Los autotrasplantes (de una parte del cuerpo a otra) e isotrasplantes (entre 2 individuos idénticos genéticamente, gemelos univitelinos o clones) no causan rechazo, mientras que los alotrasplantes (entre 2 individuos diferentes de la misma especie) y los xenotrasplantes (entre individuos de distinta especie) sí pueden producir rechazo.

Para prevenir el rechazo es necesario hacer un estudio previo de los tejidos del donante y receptor (Test de histocompatibilidad) y valorar el grado de compatibilidad. Además, para asegurarse, se provoca la inmunosupresión del receptor por medio de fármacos como la ciclosporina que inhibe la acción de los linfocitos T bloqueando la síntesis de citoquininas, o los esteroides que inhiben la acción de los macrófagos.

Inmunoterapia en el tratamiento del cáncer

El cáncer es una enfermedad en que las células se dividen sin control, originando tumores, que son masas de células anormales que destruyen los tejidos sanos. Si algunas de esas células se desprenden del tumor y pasan al torrente circulatorio puede invadir otras zonas, es lo que denominamos metástasis, de forma que la enfermedad se extiende a otras partes del cuerpo.

El sistema inmunitario está siempre en alerta y evita la aparición de tumores, ya que las células cancerígenas presentan antígenos especiales en su superficie que pueden ser detectados como extraños por las células Tc, las células NK o los macrófagos, y así son eliminadas. Este eficaz sistema, sin embargo, no siempre cumple su finalidad, pues en ocasiones se consigue eludir la acción inmunitaria y se produce cáncer.

Una de las terapias más modernas en la lucha contra el cáncer es la inmunoterapia, que se basa en potenciar las propias defensas del paciente. Hay varios tratamientos, uno de ellos es el uso de anticuerpos monoclonales:

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